Resumen

ANTECEDENTES: El carcinoma basocelular de la vulva representa menos del 5% de todos los tumores vulvares. Debido a su baja sospecha y su similitud clínica con otros tumores de la misma zona, lo más habitual es el diagnóstico y tratamiento tardíos.

CASO CLÍNICO: Paciente de 73 años con una lesión nodular en la vulva, de un año de evolución. La biopsia escisional dio pie a sospechar un tumor benigno; sin embargo, el reporte histopatológico fue de carcinoma basocelular nodular. En un segundo tiempo quirúrgico se efectuó la ampliación de los márgenes, con desenlace favorable.

CONCLUSIÓN: La sospecha clínica siempre es importante, de la mano de una biopsia de confirmación de las tumoraciones nodulares de la vulva; con ello se asegura un mejor tratamiento y pronóstico de las pacientes.

PALABRAS CLAVE: Vulva; carcinoma basocelular; cirugía; estudio histopatológico.

Abstract

BACKGROUND: Basal cell carcinoma of the vulva represents less than 5% of all vulvar tumors. Due to its rarity and clinical similarity to other tumors in the same area, a delay in diagnosis and treatment is common.

OBJECTIVE: We present a case of basal cell carcinoma of the vulva, an entity that requires high clinical suspicion and histopathological study to make the diagnosis.

CLINICAL CASE: We report the case of a 73-year-old patient who consulted for a nodular lesion in the vulva that had been present for one year. An excisional biopsy was performed with suspicion of a benign tumor, however the results of the histopathological study confirmed a nodular basal cell carcinoma. In a second surgical intervention margins were widened with favorable results.

CONCLUSION: When addressing vulvar tumors, clinical suspicion is important and a confirmatory biopsy of nodular tumors should always be performed to ensure the best treatment and prognosis for patients.

KEYWORDS: Vulva; Basal cell carcinoma; Surgery; Histology.

INTRODUCCIÓN

La localización en la vulva de un carcinoma basocelular es realmente excepcional, representa apenas el 1% de todos los carcinomas de este tipo diagnosticados y menos del 5% de la totalidad de las neoplasias vulvares.^1,2 Es fácil confundirlo con otras neoplasias más frecuentes de la región vulvar,³ lo que retrasa el diagnóstico, incluso hasta en cinco años.⁴ Aparece en pacientes con una media de edad de 66 años, y su mayor localización es en el labio mayor. Los factores de riesgo son similares a los del carcinoma basocelular de otras localizaciones.⁴ El diagnóstico es histológico y el tratamiento de elección es quirúrgico. Su recurrencia varía desde 10 hasta 25%, quizá debido al tamaño de las lesiones (más de 20 mm), a escisiones incompletas con márgenes quirúrgicos inadecuados (menores de 3 mm) y a la baja incidencia, en general, del carcinoma basocelular de la vulva.^5,6

CASO CLÍNICO

Paciente de 73 años, originaria y residente de la Ciudad de México, dedicada al hogar, sin antecedentes de importancia. Acudió a la consulta externa debido a la aparición de una dermatosis localizada en la vulva, en el tercio superior del labio menor derecho. Estaba constituida por una tumoración de aspecto nódulo-quístico del color de la piel, de 8 x 8 mm de diámetro con una zona central de pigmento negruzco, ligeramente indurada a la palpación, de bordes regulares debidamente definidos (Figura 1). El resto de la exploración física trascurrió sin alteraciones. Al interrogatorio refirió haber advertido la lesión un año antes, sin síntomas acompañantes ni tratamiento previo. Solicitó la consulta por notar el aumento de tamaño. Por la sospecha de un tumor benigno de anexos, como el hidradenoma papilífero, se decidió la toma de una biopsia escisional. El reporte histopatológico fue de: proliferación de estirpe epitelial, asimétrica, debidamente delimitada, constituida por masas de células basaloides de núcleo ovalado, basofílico e hipercromático, con escaso citoplasma que en la periferia se disponían en empalizada, con retracción del estroma. Al centro se observó una estructura quística prominente (Figura 2).  Por lo anterior, se estableció el diagnóstico de carcinoma basocelular nodular, con patrón sólido y quístico. A pesar de que no estaban tomados ni el lecho ni los márgenes, por las elevadas tasas de recurrencia, se decidió volver a reintervenir a la paciente para ampliación de márgenes de 7 mm (Figura 3), con evolución favorable, sin recurrencia de alguna lesión, hasta la fecha del envío del manuscrito a publicación.

DISCUSIÓN

El carcinoma basocelular de la vulva representa menos del 1% de todos los carcinomas basocelulares diagnosticados.¹ Sin embargo, por los cambios en el estilo de vida en los últimos años se ha observado un incremento en su incidencia. Se inicia como una tumoración papular, del color de la piel o rosada, con localización más frecuente en los labios mayores. En mujeres caucásicas solo el 3% son pigmentados, mientras que en la población asiática alcanza, incluso, el 81%.⁶

El cuadro clínico puede acompañarse de prurito, dolor y en lesiones de larga evolución suele haber ulceración y sangrado, lo que incrementa la sospecha clínica. El diagnóstico es histológico y los hallazgos son similares al carcinoma basocelular de otras localizaciones. El subtipo más frecuente es el nodular. El diagnóstico diferencial es con otros tumores vulvares malignos, como el carcinoma epidermoide, los tumores benignos anexiales, como el hidroadenoma papilífero vulvar y el adenoma tubular apocrino.⁷ Cuando aparece con lesiones ulcerosas crónicas puede confundirse con herpes genital recurrente.³

El tratamiento de elección es la escisión quirúrgica, con márgenes amplios de al menos 3 mm o, de ser posible, la cirugía de Mohs, con la que la tasa de recurrencia locorregional es muy baja o nula y el riesgo de complicaciones es mínimo.^1,5,6,8,9

A pesar de que la cirugía de Mohs es la mejor opción de tratamiento, con múltiples reportes de éxito con y sin recurrencia a los tres años de seguimiento,^2,9 pero no disponible en nuestra institución, se decidió la cirugía con márgenes amplios, como está descrito en múltiples reportes de caso; ^5,10 sin embargo, se dispone de poca información acerca de los márgenes recomendados. Flipo y su grupo,⁵ en un estudio retrospectivo de 19 pacientes con carcinoma basocelular de la vulva tratadas quirúrgicamente, encontraron que hay mayor índice de recurrencia cuando los márgenes quirúrgicos son menores a 3 mm. Por este motivo se optó por la ampliación de los márgenes a 7 mm.

Otros posibles tratamientos incluyen a la radioterapia, inmunoterapia tópica y, recientemente, la criocirugía.¹¹ La recurrencia local es frecuente, con diseminación visceral en un caso.⁴ La combinación del tamaño del tumor con su grosor y el margen quirúrgico dejado son factores pronósticos más significativos que el subtipo histológico de tumor.⁵

La recomendación para la atención de pacientes con una tumoración en la región vulvar, a pesar de que la sospecha clínica sea de un tumor benigno, es tomar una biopsia diagnóstica de confirmación pues al tratarse de una neoplasia maligna, por la región anatómica, la morbilidad es elevada y el tratamiento complejo, con altos índices de recurrencia.^5,6 Siempre convendrá, como primera elección, la cirugía de Mohs porque es la que menor tasa de recurrencia ha demostrado.^1,2,9 Cuando no es posible queda la escisión quirúrgica con márgenes amplios, de por lo menos 3 mm.⁵

CONCLUSIÓN

La sospecha clínica nunca saldrá sobrando y para confirmarla, o descartarla, está la biopsia que habrá de confirmar o no que se trata de tumoraciones nodulares de la vulva. Esta conducta permite asegurar el mejor tratamiento y pronóstico de las pacientes.

REFERENCIAS

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4. Mateus C, Fortier-Beaulieu M, Lhomme C, Rochard F, Castaigne D, Duvillard P, Avril MF. Carcinome basocellulaire de la vulve: 21 cas [Basal cell carcinoma of the vulva: 21 cases]. Ann Dermatol Venereol. 2001;128(1):11-5.
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