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Síndrome Klippel-Trenaunay en el embarazo. Reporte de un caso


Klippel-Trenaunay syndrome in pregnancy. Case report.

Ginecol Obstet Mex. 2020 marzo;88(3):194-202. https://doi.org/10.24245/gom.v88i3.3225

Janine Rosario Gutiérrez-Estrella,1 Francisco Mejía-Romo,2 Julio César Cárdenas-Valdez3

1 Médico residente de tercer año de Ginecología y Obstetricia.

2 Ginecoobstetra, departamento de embarazo de alto riesgo.

3 Ginecoobstetra, jefe de la división de obstetricia en embarazo de alto riesgo.

Unidad Médica de Alta Especialidad, Hospital de Ginecoobstetricia, Centro Médico Nacional de Occidente, IMSS, Guadalajara, Jalisco.

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome Klippel-Trenaunay es neurocutáneo, con repercusión vascular. La triada característica la integran: nevo vascular cutáneo, venas varicosas e hipertrofia asimétrica de los tejidos blandos y huesos que afectan una o más extremidades. Durante el embarazo estas malformaciones se incrementan, con afectación pélvica e intraabdominal. En la bibliografía internacional están reportados menos de 100 casos de embarazos complicados con este síndrome.

CASO CLÍNICO: Paciente de 16 años, primigesta, con síndrome Klippel-Trenaunay diagnosticado a los 15 años, enviada a nuestra unidad, en el tercer trimestre del embarazo, para finalización de éste. Se le practicaron estudios preoperatorios: biometría hemática, pruebas de coagulación, reportados sin alteraciones. El ultrasonograma Doppler del segmento uterino sin incremento en la vasculatura. Se programó para cesárea, que se llevó a cabo sin complicaciones intraoperatorias, con sangrado de 600 cc, incremento de la vascularidad en el colon. Permaneció en vigilancia durante 48 horas, luego de la operación, en cuidados intensivos, sin complicaciones hemorrágicas o isquémicas. Se dio de alta del hospital a las 72 horas, con tromboprofilaxis, analgésico y antibiótico.

CONCLUSIÓN: El embarazo en pacientes con síndrome de Klippel-Trenaunay implica una elevada morbilidad y mortalidad, que pueden prevenirse con atención multidisciplinaria que disminuya las potenciales complicaciones.

PALABRAS CLAVE: Síndrome Klippel-Trenaunay; síndrome neurocutáneo; nevo vascular cutáneo; hipertrofia de hueso; embarazo complicado; tromboembolismo venoso; sangrado excesivo.

Abstract

BACKGROUND: Klippel-Trenaunay syndrome is a neurocutaneous syndrome with vascular repercussion whose characteristic triad is a cutaneous vascular nevus, varicose veins and asymmetric soft tissue and bone hypertrophy, which affect one or more limbs, during pregnancy these malformations increase, with pelvic and intra-abdominal repercussion. In the world literature, fewer than 100 cases of complicated pregnancies with this syndrome have been reported.

OBJECTIVE: The second case of complicated pregnancy with Klippel-Trenaunay syndrome treated in our institution is reported, given its high morbidity, due to the high risk of severe complications such as venous thromboembolism or excessive bleeding in the intrapartum period.

CLINICAL CASE: A 16-year-old, with a Klippel-Trenaunay syndrome diagnosed at fifteen, sent to our unit, with a third-trimester pregnancy, for resolution of pregnancy. Preoperative studies were performed blood count, coagulation tests, reported without alterations; as well as Doppler ultrasound of the uterine segment, without an increase in vasculature. It is scheduled for caesarean section, which is performed without intraoperative complications, with total bleeding of 600 cc, with an increase in vascularity at the colon level. She remains in immediate postoperative surveillance for 48 hours in an intensive care unit, without presenting haemorrhagic or ischemic complications. She is discharged at 72 hours, with thromboprophylaxis, analgesic and antibiotic.

CONCLUSION: Pregnancy in patients with this syndrome implies high morbidity and mortality, which can be prevented with multidisciplinary management, anticipating potential complications.

KEYWORDS: Klippel-Trenaunay syndrome; Neurocutaneous Syndrome; Nevus Varicose Vein; Bone hypertrophy; Complicated Pregnancy; Venous thromboembolism; Excessive bleeding.

Recibido: mayo 2019

Aceptado: noviembre 2019

Correspondencia

Janine Rosario Gutiérrez Estrella

janine031092@gmail.com

Este artículo debe citarse como

Gutiérrez-Estrella JR, Mejía-Romo F, Cárdenas-Valdez JC. Síndrome Klippel Trenaunay en el embarazo. Reporte de un caso. Ginecol Obstet Mex. 2020 marzo;88(3):194-202.




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