Nivel de evidencia: III

RESUMEN

El angiomixoma agresivo  es una neoplasia mesenquimatosa vulvo-vaginal, perineal y pélvica no encapsulada de bordes infiltrantes,  poco frecuente,  con tendencia marcada a la recurrencia local y muy ocasionalmente con metástasis a distancia. Se comunica el caso de una  mujer de 39 años de edad, con padecimiento de un año de evolución manifestado por aumento de volumen en la región vulvar izquierda, progresivo, sin cortejo sintomático acompañante. Al examen físico se le encontró un tumor  piriforme de 15x10 cm situado en el labio mayor izquierdo, dependiente de los tejidos blandos. Se realizó resección amplia del tumor. El reporte histopatológico fue de  un angiomixoma agresivo de la vulva, con tumor en los bordes quirúrgicos, con receptores hormonales positivos. Se trató con radioterapia postoperatoria a dosis de 65 Gy y goserelina 3.6 mg mensuales durante seis meses. Después de tres años de seguimiento no hay evidencia de recurrencia local. El angiomixoma es una neoplasia poco frecuente, localmente agresiva, casi exclusiva de la mujer, aunque se han descrito casos en el área genital masculina y en el retroperitoneo. El tumor muestra una alta tendencia a la recurrencia local y expresa receptores hormonales. En la bibliografía están reportados alrededor de 150 casos. El tratamiento es, principalmente, quirúrgico. El papel de la radioterapia y del tratamiento hormonal aún no está establecido.

Palabras clave: angiomixoma agresivo, vulva. 

ABSTRACT

Aggressive angiomyxoma  is a rare vulvovaginal, perineal or pelvic mesenchymal neoplasm with a marked tendency to local recurrence but does not metastasize. A case of an aggressive angiomyxoma of vulva in a 39 years-old women with an illness of one year  prior to examination, with a slow and progressive growth of the left vulvar region, without other symptoms. During physical examination, a piriform tumor of 15x10cm was found, located on the left labia majora, soft tissue dependent. Wide resection of the tumor were performed.    Hystopathology reported an aggressive angiomyxoma of the vulva, with tumor in resection margins. The patient was treated with a 65Gy postsurgical radiotherapy and gosereline 3.6mg monthly, during 6 cycles. Aggressive angiomyxoma is a rare neoplasm 150 cases has been reported. The treatment is surgical resection. Radiotherapy and hormonal adyuvant is not fully stablished.

Key words: aggressive angiomyxoma, vulva.

RÉSUMME

Angiomixoma agressive est une tumeur mésenchymateuse vulvo-vaginale, périnéale et pelvienne non encapsulée bords infiltrante, rare, avec une tendance marquée à la récidive locale et très rarement des métastases. Nous rapportons le cas d’un 39-year-old avec une année d’évolution de la maladie le montre l’augmentation du volume dans la région vulvaire gauche, progressiste, sans compagnon symptômes concomitants. L’examen physique lui a trouvé un en forme de poire, 15x10 cm tumeurs situées dans la grande lèvre gauche, dépendant sur les tissus mous. Nous avons effectué une résection large de la tumeur. Le rapport histopathologique a été d’une vulve Angiomixoma agressive, avec une tumeur de la marge chirurgicale, des récepteurs hormonaux positifs. Il a été traité avec la dose de radiothérapie postopératoire de 65Gy et 3.6 mg goséréline par mois pendant 6 mois. Après trois ans de suivi aucune preuve d’une récidive locale. Angiomixoma est une tumeur rare, localement agressive, presque exclusivement des femmes, bien que des cas ont été signalés dans la région génitale masculine et dans le rétropéritoine.La tumeur montre une forte tendance à la récidive locale et exprime des récepteurs hormonaux. Ont été rapportés dans la littérature sur 150 cas. Le traitement est essentiellement chirurgical. Le rôle de la radiothérapie et le traitement hormonal n’est pas encore établie.

Mots-clés: Angiomixoma vulve agressif.

RESUMO

Angiomixoma agressiva é uma neoplasia mesenquimal vulvovaginal, perineal e pélvica unencapsulated bordas infiltrativas, rara, com marcada tendência a recidiva local e só raramente com metástases distantes. Nós relatamos o caso de um 39-year-old com um ano de evolução da doença demonstrado pelo aumento de volume na região vulvar esquerda, progressista, sem companheiro sintomas concomitantes. Ao exame físico, encontrou-pera um oval, 15x10 centímetros tumor localizado no lábio esquerdo, dependentes dos tecidos moles. Foi realizada ampla ressecção do tumor. O relatório histopatológico foi de uma vulva Angiomixoma agressiva, com um tumor nas margens cirúrgicas, receptor hormonal positivo. Ele foi tratado com a dose de radioterapia pós-operatória de 65Gy e 3,6 mg goserelin mensal por 6 meses. Após três anos de seguimento sem evidência de recidiva local. Angiomixoma é uma neoplasia rara, localmente agressivo, quase exclusivamente por mulheres, embora os casos foram relatados na área genital masculino e no retroperitônio.O tumor mostra uma alta tendência à recidiva local e expressa receptores hormonais. Foram relatados na literatura cerca de 150 casos. O tratamento é essencialmente cirúrgico. O papel da radioterapia e tratamento hormonal ainda não está estabelecida.

Palavras-chave: Angiomixoma vulva agressivo.