ABSTRACT
The arrenoblastome is an ovary tumor with masculine hormone production, testosterone and other hormones. Other names are: stromatic tumor or gonadal stromatic tumor, also steroid cell tumor. They are rare tumors; represent 0.5% of all ovary tumors. It could be present in all age women groups, more frequently in young people. Most of times unilateral (95%), solids or quistic-solids. Anaplastic grade give them a malignity disease in 5 to 10 % cases. We report the case of a 35 year-old woman with clinical appearance of androgenism for ovary tumor, she was accepted for surgery, founded 7 liters of ascitis, produced for an ovary tumor, integral capsule, it produced masculine hormones. Histological study reported ovarian sex cord tumor, high grade, 30 cm size, integral capsule, all normally. Stage IC. Size and differential cellular grade need systemic chemotherapy. At the time of this report her tumoral marks are normal, and she has gradual diminution of virilizing characters produced for ovary tumor. Prognosis of the disease depends the grade of cell differentiation and stage in surgical-pathological events. Survival to five years stage I is approximate in 70 to 90% of the cases. Angular stone treatment is surgery. Disseminate cases, chemotherapy or radiotherapy most be considerate. Usually arrenoblastome has poor possibilities of dissemination and considering the early detection the histological grade of healthy is very high.
Key words: arrenoblastome, virilizing tumor, ovary cancer.
RÉSUMÉ
L’arrhénoblastome est une tumeur d’ovaire qui produit des hormones masculines, principalement testostérone. Connue comme tumeur du stroma des cordons sexuels, elle est aussi connue comme tumeur du stroma gonadique, androblastome, tumeur des cordons sexuels ou tumeur des cellules stéroïdiennes. C’est une tumeur peu commune, elle représente moins de 0.5% de toutes les tumeurs ovariennes. Elle sécrète des hormones qui provoquent mue de la voix, acné, pilosité sur le visage et le corps, augmentation de la taille du clitoris et calvitie de patron masculin. Ces tumeurs se trouvent chez des femmes de tous les groupes d’âge, mais elles sont plus communes chez les jeunes, presque toujours unilatéral (95%). On communique le cas d’une femme de 35 ans avec des manifestations d’androgénisme, soumise à chirurgie par tumeur de l’ovaire. On a trouvé sept litres d’ascite, tumeur ovarienne d’un poids de 5 kg, capsule entière, adhérée au corps utérin, productrice d’hormones masculines. L’étude histopathologique a confirmé tumeur d’ovaire des cordons sexuels avec un haut degré de malignité, stade IC, approximativement 30 cm de diamètre majeur capsule entière. Elle a reçu six cycles de chimiothérapie systémique, intraveineuse. Au moment de cette communication ses marqueurs tumoraux sont négatifs et les données de masculinisation clinique produites par la tumeur ovarienne ont disparu de manière graduelle. Le pronostic et guérissement dépendent de l’extirpation complète de la tumeur pendant la laparotomie (chirurgie cytoréductrice optimale). En étape I, comme dans ce cas, le taux de survivance à cinq ans est approximativement de 70 à 90%. Le traitement principal est la chirurgie et, en cas de dissémination du cancer, la radiothérapie et chimiothérapie doivent être considérées. L’arrhénoblastome est une tumeur de l’ovaire très rare, manifestée avec virilisation et ascite, la chirurgie est la pierre angulaire du traitement. La persistance de marqueurs tumoraux, les hormones masculines incluses, indiquent récurrence de la maladie malgré la chirurgie cytoréductrice optimale.
Mots-clés: arrhénoblastome, tumeur virilisante, cancer de l’ovaire.
RESUMO
O arrenoblastoma é um tumor de ovário que produz hormônios masculinos, principalmente a testosterona. Conhecido como tumor do estroma dos cordões sexuais ou também é conhecido como: tumor estromático gonadal, androblastoma, tumor dos cordões sexuais ou tumor de células esteróides. É um tumor não muito comum, representa menos de 0,5% de todos os tumores de ovário. Segrega hormônios masculinos que engrossam voz, aparecimento de acne, pelo facial e corporal, aumento do tamanho do clitóris e calvície masculina. Esses tumores são encontrados em mulheres de todos os grupos de idade, sendo mais comum nas mulheres jovens, quase sempre unilateral (95%). Comunica-se o caso de uma mulher de 35 anos com dados de androgenismo, submetida à cirurgia para extrair um tumor de ovário. Foram encontrados sete litros de ascites, tumor no ovário de 5 kg de peso, cápsula íntegra, aderindo ao corpo uterino, produtor de hormônios masculinos. O estudo histopatológico confirmou tumor de ovário dos cordões sexuais com alto grau máligno, estádio IC, aproximadamente 30 cm de diâmetro maior cápsula íntegra. Recebeu seis ciclos de quimioterapia sistêmica, intravenosa. Até o momento desta comunicação os marcadores do tumor são negativos e gradualmente desapareceram os sintomas masculinos clínicos produzidos pelo tumor de ovário. O prognóstico e a cura dependem de, se o tumor durante a laparoscopia foi extraído completamente (cirurgia citorredutora ótima). Na etapa I, como neste caso, a taxa de sobrevivência para cinco anos é de aproximadamente de 70 a 90%. O tratamento principal é a cirurgia, e em caso de disseminação do câncer, deve ser considerada a radioterapia e a quimioterapia. O arrenoblastoma é um tumor de ovário raríssimo, manifestado com virilização e ascites. A cirurgia é a pedra angular do tratamento. A persistência de marcadores tumorais, incluídos hormônios masculinos, indicam recorrência da doença, apesar da cirurgia citorredutora ótima.
Palavras-chave: Arrenoblastoma, tumor virilizante, câncer de ovário.
