Resumen

ANTECEDENTES: Si bien el lupus eritematoso sistémico y la artritis reumatoide son enfermedades suficientemente descritas, no lo es la asociación de estas, que se denomina rhupus, que hace referencia a la manifestación clínica resultante de ambas enfermedades enmascaradas que dificulta el diagnóstico y tratamiento.

CASO CLÍNICO: Paciente de 37 años que inició con un cuadro con características de lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide hacía 16 años. Se encontró con alteraciones en los estudios de laboratorio y con hallazgos radiológicos que apoyaron el cuadro de rhupus. Por lo anterior se documenta la evolución de este padecimiento, que coincide con su embarazo y después de éste.

CONCLUSIONES: La aparición simultánea de lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide, aun cuando fue reportada desde hace décadas, es una enfermedad rara en frecuencia, por lo que hay escasa información del rhupus solo y más aún en coincidencia con el embarazo.

PALABRAS CLAVE: Lupus eritematoso sistémico; artritis reumatoide; rhupus; embarazo; enfermedad rara.

Abstract

BACKGROUND: Although systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis are sufficiently described diseases, the association of these is not, and is called rhupus, which refers to the clinical manifestation resulting from both diseases masked, making diagnosis and treatment difficult.

CLINICAL CASE: 37-year-old patient who started with a clinical picture with features of systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis 16 years ago. She was found to have alterations in laboratory studies and radiological findings that supported the diagnosis of rheupus. Therefore, the evolution of this condition is documented, which coincides with and after her pregnancy.

CONCLUSIONS: The simultaneous occurrence of systemic lupus erythematosus and rheumatoid arthritis, even though it was reported decades ago, is a rare disease in frequency, so there is scarce information on rhupus alone and even more so in coincidence with pregnancy.

KEYWORDS: Lupus Erythematosus, Systemic; Arthritis, Rheumatoid; Rhupus; Pregnancy; Rare disease.

ANTECEDENTES

De las enfermedades reumáticas autoinmunitarias, la artritis reumatoide es la más frecuente, seguida del lupus eritematoso sistémico; ambas coinciden en algunas manifestaciones pero cada una está debidamente definida como entidades diferentes pero que pueden generar confusión a la hora de establecer el diagnóstico.¹ La coexistencia de estas dos entidades en el mismo paciente se denomina rhupus, que se define como una poliartritis simétrica erosiva acompañada de signos y síntomas de lupus eritematoso sistémico y de autoanticuerpos con alta especificidad.² El primero que la describió fue Kantor en 1969 y el término rhupus lo acuñó Schur en 1971.² Se ha tratado de caracterizar la clínica de esta enfermedad, pero por la baja frecuencia poco se ha avanzado en el conocimiento de su fisiopatología.^3-7 Se documenta un caso de rupus y embarazo, por ser una asociación escasamente reportada.

CASO CLÍNICO

Paciente que a los 21 años inició con un cuadro de poliartritis simétrica de dos años de evolución, con rigidez muscular matutina prolongada, fiebre de hasta 40 °C, eritema malar, fenómeno de Raynaud, alopecia, debilidad, cansancio y fotosensibilidad; sin antecedentes familiares de importancia. Antecedentes ginecológicos: menarquia a los 12 años, ritmo menstrual de 28 por 3 días, sin método anticonceptivo y nuligesta. En la exploración física se confirmaron la inflamación y el dolor articular. El diagnóstico inicial fue de lupus eritematoso sistémico, sin lesión visceral, tratada con 20 mg de prednisona al día, más 200 mg de hidroxicloroquina cada 12 horas, con lo que se logró la remisión clínica. Los exámenes complementarios aportaron, como datos de interés, positividad a múltiples autoanticuerpos para lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide (Cuadro 1). Con el tiempo tuvo deformidades en cuello de cisne (Figura 1) y en los estudios radiológicos erosiones articulares (Figura 2). Al tratamiento se agregaron 20 mg de metotrexato por vía oral a la semana. Con base en los hallazgos mencionados se estableció el diagnóstico de rupus.

Luego de ocho años con buena respuesta al tratamiento suspendió el metotrexato por deseo de embarazo, a los 30 años de edad. El control prenatal fue adecuado, con tratamiento con 5 mg de prednisona y 200 mg de hidroxicloroquina cada 12 horas durante todo el embarazo, que trascurrió sin contratiempos. A las 36 semanas tuvo ruptura prematura de membranas, sin trabajo de parto, por lo que se le practicó cesárea tipo Kerr, con obtención de un recién nacido vivo, masculino, con peso de 3040 g, talla de 52 cm y Apgar 8-9 al minuto y a los 5 minutos, respectivamente. Sin complicaciones ni en la madre ni en el neonato. La determinación de anticuerpos para síndrome antifosfolipídico fue negativa. A la finalización del embarazo se reportaron los siguientes signos vitales: tensión arterial de 133-85 mmHg, frecuencia cardiaca de 87 lpm, frecuencia respiratoria de 18 rpm y temperatura de 37 ºC.

Sin completar los cuatro meses de lactancia, la paciente optó, como método anticonceptivo, el dispositivo intrauterino.

Un año después de haber finalizado el embarazo se agudizó el problema articular, por lo que reinició con 25 mg de metotrexato a la semana más ácido fólico y 5 mg de prednisona, esquema con el que permanece hasta la actualidad. La hidroxicloroquina se eliminó, por sugerencia del oftalmólogo, sin secuelas. En ese tiempo tenía poco dolor, realizaba sus actividades sin dificultad y se consideró que la enfermedad estaba en remisión.

En la actualidad (febrero 2023) la paciente permanece en condiciones favorables, con clase funcional II, con vida normal, sin manifestaciones sistémicas del lupus eritematoso sistémico, su hijo, hasta los siete años, continúa sano y la paciente no ha tenido nuevo embarazo por no desearlo.

DISCUSIÓN

La coincidencia de artritis reumatoide y lupus eritematoso sistémico es rara. Los datos iniciales hicieron pensar en lupus eritematoso sistémico incluido en la serología (Cuadro 1), pero las lesiones erosivas radiológicas, que no se ven en el lupus eritematoso sistémico avalan la sospecha de rhupus. Se documenta el caso de una paciente con rhupus cuya prevalencia en México es de 0.09%, mientras que las series más recientes y abundantes reportan una prevalencia de entre 1.3 y 1.4%, con menos de 150 casos reportados.^1,7

La asociación de rupus y embarazo es extremadamente rara. En una serie de 51 paciente en China se reportó 1 caso de embarazo, sin especificarse la finalización de éste ni las condiciones de salud de la madre y del recién nacido.⁸

Este caso adquiere importancia por el embarazo, que se sabe puede agudizar el lupus pero no la artritis reumatoide. En la bibliografía mexicana no se encuentra algún caso de rupus con embarazo, en donde destaque su evolución, sin complicaciones, con hijo sano, lo que es más frecuente en artritis reumatoide, lo mismo que la agudización de ésta posterior al embarazo. Así pues, la evolución fue concordante con las hipótesis de estudios anteriores en los que se refieren dos aspectos importantes: 1) en el embarazo los efectos deletéreos del lupus se ven contrapuestos por los supuestos efectos favorables de la artritis reumatoide, manteniéndose así una evolución normal, y 2) el posparto se asocia con un empeoramiento de los síntomas de la artritis reumatoide, como sucedió en la paciente del caso.^4,5,6,9,10

CONCLUSIONES

Rhupus es el solapamiento de lupus eritematoso sistémico y artritis reumatoide. Aún cuando su existencia se ha reportado desde hace décadas, es una enfermedad más bien rara en frecuencia, lo que se relaciona con la escasa cantidad de información. En este reporte de caso se alude a la enfermedad en una paciente antes, durante y después del embarazo, lo que concuerda con hipótesis de estudios previos relacionados.

REFERENCIAS

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