Nivel de evidencia: III

RESUMEN

La pentalogía de Cantrell es un padecimiento congénito raro que se distingue por: hernia diafragmática anterior, defectos en la línea media supraumbilical de la pared abdominal y en el pericardio, así como anomalías congénitas intracardiacas y del esternón. Por lo general, su pronóstico es malo, aunque es importante realizar un diagnóstico prenatal para determinar la extensión del defecto y establecer el tratamiento multidisciplinario adecuado, debido a que predominan las formas incompletas. En la literatura mundial se han reportado menos de 90 casos. No hay casuística en Latinoamérica ni criterios de manejo. Se describe el caso de un recién nacido en quien se sospechó la pentalogía concomitante con labio hendido bilateral en un examen ultrasonográfico a las 25 semanas de gestación y se corroboró al nacimiento. Se comentan aspectos diagnósticos, características anatomopatológicas, terapéuticas y pronósticas. 

Palabras clave: pentalogía de Cantrell, labio hendido bilateral, diagnóstico prenatal.

ABSTRACT

The pentalogy of Cantrell is a rare congenital syndrome characterized by deficiency of the anterior diaphragm and defects of abdominal wall, the pericardium, the lower sternum, as well as congenital intracardiac abnormalities. It has usually a poor prognosis, but most cases have had incomplete variants of this syndrome, so it is important to make a prenatal diagnosis to determine the size of the wall defect and to establish a multidisciplinary management. Less than 90 cases have been reported in the world literature. There are no casuistic or even treatment criteria in Latin America. A case of a newborn in whom was suspected this pentalogy associated to bilateral cleft lip by an ultrasound examination at 25 week of gestation is described. We also comment on diagnostic aspects, as well as anatomopathological, therapeutic, and prognostic characteristics.

Key words: pentalogy of Cantrell, bilateral cleft lip, prenatal diagnosis.