RESUMEN

Antecedentes: en la actualidad, con la ecocardiografía fetal, es posible confirmar el diagnóstico in utero de la anomalía de Ebstein y determinar, con certeza, el pronóstico perinatal de los afectados. 

Objetivo: revisar 16 casos diagnosticados con anomalía de Ebstein, mediante ecocardiografía fetal, y analizar los parámetros ecocardiográficos pronóstico establecidos por Pavlova y su grupo.

Material y método: estudio descriptivo, observacional, retrospectivo, de pacientes con diagnóstico fetal de anomalía de Ebstein, efectuado de enero de  2001 a diciembre de 2011. Se analizan los parámetros ecocardiográficos y su correlación con la evolución perinatal de 16 casos con anomalía de Ebstein.  

Resultados: la edad materna de 27.94 ± 5.7 años y la edad gestacional fue de 31.3 ± 3.6 semanas. La mortalidad in utero representó 37.5% (n = 6) y la neonatal 50% (n = 8), sobrevivieron dos pacientes (12.5%). El índice cardiotorácico fue de 0.61 ± 0.074, la relación foramen oval-septum interauricular de 0.6 ± 0.015, la obstrucción a la vía de salida del ventrículo derecho se observó en 14 (87.5%) pacientes. El 81% de los fallecidos tuvo un grado de desplazamiento valvular mayor de 2.5, relación ventrículo derecho-ventrículo izquierdo de 2.24 ± 0.37. La vena umbilical fue pulsátil en 64% de los fallecidos, la insuficiencia tricuspídea fue severa en 15 casos (94%, 21.62 ± 2.82 mmHg), el hidrops afectó a 18.7%. 

Conclusiones: son factores de mal pronóstico de la anomalía de Ebstein en etapa fetal: índice cardiotorácico mayor de 0.55, relación foramen oval-septum interauricular menor de 0.3, la obstrucción a la vía de salida, grado de desplazamiento valvular mayor de 2.5, ausencia de flujo reverso en conducto arterioso, relación ventrículo derecho-ventrículo izquierdo mayor de 2. La anomalía de Ebstein diagnosticada in utero tiene mortalidad perinatal de 87.5%.   

Palabras clave: cardiología fetal, anomalía de Ebstein fetal, ecocardiografía fetal, diagnóstico prenatal.

ABSTRACT

Background: Currently fetal echocardiography may confirm the diagnosis in utero of Ebstein anomaly, as well as determine the perinatal outcome with high certainty. 

Objective: To review 16 cases diagnosed with Ebstein anomaly, by fetal echocardiography, analyzing prognostic echocardiographic parameters set by Pavlova and colleagues.

Material and method: A descriptive, observational, retrospective study was done in patients with fetal diagnosis of Ebstein anomaly, during January 2001 to December 2011. Echocardiographic parameters are analyzed and its correlation to perinatal evolution of 16 cases of Ebstein anomaly.

Results: Maternal age was of 27.94 ± 5.7 years, gestational age was 31.3 ± 3.6 weeks. In utero mortality represented 37.5% (n = 6), and neonatal mortality 50% (n = 8), two patients (12.5%) ​​survived. Cardiothoracic index was of 0.61 ± 0.074, ratio foramen ovale-atrial septal was of 0.6 ± 0.015, obstruction of the outflow tract of the right ventricle was seen in 14 (87.5%) patients; 81% of the deceased had a degree of displacement valve > 2.5; ratio right ventricle-left ventricle 2.24 ± 0.37. The umbilical vein was throbbing in 64% of the deceased, the tricuspid insufficiency was severe in 15 cases (94%, 21.62 ± 2.82 mmHg), hydrops affected 18.7% of patients. 

Conclusions: The following factors are of bad prognosis in fetal stage of Ebstein anomaly: cardiothoracic index > 0.55, relative foramen ovale-atrial septal < 0.3, the obstruction to the outflow tract, a degree of valve displacement > 2.5, absence of reverse flow in the duct arteriosus, ratio right ventricle-left ventricle > 2. The Ebstein anomaly diagnosed in utero has a perinatal mortality of 87.5%.

Key words: fetal cardiology, fetal Ebstein anomaly, fetal echocardiography, prenatal diagnostic.

RÉSUMÉ

Antécédents: de nos jours avec l’échocardiographie fœtale pourrait confirmer le diagnostic in utero de d’Ebstein et déterminer avec certitude le pronostic périnatal touché. 

Objectif: révision l’expérience des 16 cas diagnostiqué d’Ebstein, à l’aide d’une échocardiographie foetale, analysant les prévisions de paramètres échocardiographiques établie par Pavlova et son groupe.

Matériel et méthodes: étude descriptive, d’observation, rétrospective des patients avec diagnostic foetal de d’Ebstein, menée de janvier 2001 à décembre 2011. Analyse les paramètres échocardiographiques et sa corrélation avec le développement périnatal de 16 cas d’Ebstein.  

Résultats: âge de la mère de 27,94 ± 5,7 ans et l’âge gestationnel était 31,3 ± 3,6 semaines. La mortalité in utero est de 37,5 % (n = 6) et les nouveau-nés 50 % (n = 8), a survécu à deux patients (12,5%). L’index cardiothoracique est de 0,61 ± 0,074, septum auriculaire ovale de foramen relation était 0,6 ± 0,015, obstruction de la voie du débit ventriculaire droite a été observée chez 14 patients (87,5%). 81 % De ceux qui sont morts avaient un degré de déplacement valvulaire supérieure à 2,5, relation ventricule gauche derecho-ventriculo de 2,24 ± 0,37. La veine ombilicale lancinante dans 64 % de l’insuffisance tricuspide décès, en a été sévère dans 15 cas (94 %, ± 21,62 2,82 mmHg), l’hydrops touchés de 18,7%. 

Conclusions: sont des facteurs de pronostic pauvres de d’Ebstein durant le stade fœtal : indice a augmenté de 0,55 cardiothoracique, relation foramen ovale-septum inter-auriculaire inférieure à 0,3, l’obstruction à la porte de sortie, degré de déplacement valvulaire supérieure à 2.5, absence de flux inversé dans la persistance du canal artériel, relation ventricule gauche derecho-ventriculo supérieur à 2. Anomalie d’Ebstein diagnostiqué in utero ont des taux de mortalité périnatale de 87,5 %.   

Mots clés: cardiologie fœtale, anomalie d’Ebstein foetale, diagnostic prénatal d’une échocardiographie foetale.

RESUMO

Antecedentes: agora com ecocardiografia fetal pode confirmar o diagnóstico no útero de anomalia de Ebstein e determinar com certeza o prognóstico perinatal afetado. 

Objetivo: revisão da experiência de 16 casos diagnosticados com anomalia de Ebstein, usando a ecocardiografia fetal, analisar a previsão de parâmetros ecocardiográficos estabelecida por Pavlova e seu grupo.

Materiais e métodos: estudo descritivo, observacional, retrospectivo de pacientes com diagnóstico fetal de anomalia de Ebstein, realizado a partir de janeiro de 2001 a dezembro de 2011. Analisa parâmetros ecocardiográficos e sua correlação com o desenvolvimento perinatal de 16 casos com anomalia de Ebstein.  

Resultados: idade materna de 27,94 ± 5,7 anos e a idade gestacional foi 31.3 ± 3,6 semanas. Mortalidade de in utero foi de 37,5% (n = 6) e o neonatal 50% (n = 8), sobreviveram a dois pacientes (12,5%). O índice cardiotorácico foi 0,61 ± 0.074, septo atrial-oval do forame de relacionamento foi 0,6 ± 0,015, obstrução no caminho de saída do ventrículo direito foi observada em 14 pacientes (87,5%). 81% Dos mortos tinha um grau de valvular deslocamento superior a 2,5, relação ventrículo esquerdo derecho-ventrículo de 2.24 ± 0,37. A veia umbilical pulsando em 64% de insuficiência tricúspide, falecida era severa em 15 casos (94%, ± 21,62 2,82 mmHg), os hydrops afetados 18,7%. 

Conclusões: são fatores prognósticos pobres de anomalia de Ebstein na fase fetal: índice aumentou 0,55 cardiotorácica, relação Forame oval-septo interatrial inferior a 0,3, a obstrução do caminho, grau de deslocamento valvular superior a 2,5, ausência de fluxo reverso na persistência do canal arterial, de relação ventrículo esquerdo derecho-ventrículo maior que 2. Anomalia de Ebstein diagnosticados no útero têm mortalidade perinatal de 87,5%.   

Palavras-chave: cardiologia fetal, anomalia de Ebstein fetal, diagnóstico pré-natal de ecocardiografia fetal.