RESUMEN

El uso del ultrasonido durante el embarazo transformó la percepción de la historia natural y evolución de las anomalías congénitas, y modificó la atención médica del feto y del neonato. En la actualidad, gracias a estos avances tecnológicos, esas anomalías pueden diagnosticarse tempranamente y tratarse in utero con éxito. Tal es el caso de la enfermedad adenomatoidea quística pulmonar, anomalía más frecuente del desarrollo pulmonar, de tipo hamartomatosa, caracterizada por proliferación y dilatación anormal de las estructuras respiratorias terminales, que dan origen a múltiples quistes de diferentes tamaños y localización. La enfermedad adenomatoidea quística pulmonar se manifiesta con una diversidad clínica variable, asintomática hasta la vida adulta, o durante el periodo fetal con ascitis, hidrotórax, hidrops e hipoplasia del pulmón afectado, con pronóstico perinatal adverso. Se reporta el caso de una paciente de 32 años en quien durante el control prenatal, en la semana 18, se estableció el diagnóstico de enfermedad adenomatoidea quística pulmonar tipo III, tratada de forma intrauterina por escleroterapia percutánea intratorácica con éxito perinatal.

Palabras clave: enfermedad adenomatoidea quística pulmonar, adenoma quístico bronquial fetal, hamartoma quístico pulmonar.

ABSTRACT

The use of prenatal ultrasonography has improve the detection of fetal abnormalities, which affects the perception about the natural history and evolution of them, changing the management of the fetus and neonate. Today, it is possible to perform an early prenatal diagnosis, and be treated even intrauterine with high rates of success. Such is the case of Congenital Cystic Adenomatoid Malformation (CCAM), characterized by abnormal proliferation and dilatation of the terminal structures of the airway, generating multiple cysts of diferent sizes and locations. The CCAM can be asymptomatic until adulthood, but sometimes it is presented as an adverse perinatal outcome, manifested with ascites, hydrothorax, hydrops and hypoplasia of the affected lung. We report a case of a pregnant women, 32 year old, diagnosed on the 18 week pregnancy by ultrasound Type 3 Congenital Cystic Adenomatoid Malformation disease. Treated with an intrauterine intervention percutaneous fetal sclerotherapy successfully.

Key words: Congenital cystic adenomatoid malformation of the lung, cystic fetal bronchial adenoma, cystic pulmonary hamartoma.