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ISSNe - 2594-2034


Indizada en: PubMed, SciELO, Índice Médico Latinoamericano, LILACS, Medline
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FUNDADA POR LA ASOCIACIÓN MEXICANA DE GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA EN 1945

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Melanoma vaginal. Reporte de un caso

Periodicidad: mensual
Editor: José Niz Ramos
Coeditor: Juan Carlos Barros Delgadillo
Abreviatura: Ginecol Obstet Mex
ISSN: 0300-9041
ISSNe: 2594-2034
Indizada en: PubMed, SciELO, Índice Médico Latinoamericano, LILACS, Medline.

Melanoma vaginal. Reporte de un caso

Vaginal melanoma. A case report.

Ginecol Obstet Mex. | 1 de Junio de 2020

Ginecol Obstet Mex. 2020 junio;88(6):402-406.

https://doi.org/10.24245/gom.v88i6.3945

Rosaura Aguirre-García,1 Cynthia Jazmín Peña-Vega,2 Rafael Buitrón García-Figueroa,1 Sergio Bruno Muñoz-Cortés,1 Erika Alemán-Ceballos,1 Myrna Doris Arrecillas-Zamora3

1
Adscrito al servicio de Ginecoobstetricia.
2 Residente de tercer año de la Especialidad de Ginecología y Obstetricia
3 Adscrito al servicio de Patología. 
Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga (SSa), Ciudad de México. 

Recibido: noviembre 2019
Aceptado: enero 2020

Corrrespondencia:

Rosaura Aguirre García
ros314@hotmail.com

Este artículo debe citarse como:

Aguirre-García R, Peña-Vega CJ, Buitrón García-Figueroa R, Muñoz-Cortés SB, Alemán-Ceballos E, Arrecillas-Zamora MD. Melanoma vaginal. Reporte de un caso. Ginecol Obstet Mex. 2020 junio;88(6):402-406.

Resumen

ANTECEDENTES: El melanoma vaginal es una alteración excepcional, por lo que el diagnóstico se establece en etapas avanzadas de la enfermedad. El pronóstico a corto plazo es malo y no existen factores de riesgo identificados hasta la fecha.  

CASO CLINICO: Paciente de 77 años, acudió a consulta por sangrado transvaginal fétido, de dos meses de evolución. Durante la colposcopia se observó una tumoración en la cara lateral izquierda de la vagina, que se extendía hasta su tercio inferior; la cara anterior estaba hiperpigmentada y friable. De acuerdo con el reporte de citología y la biopsia se estableció el diagnóstico de melanoma invasor. La concentración de marcadores tumorales fue positiva para HMB-45, Ki-67 (20%), MART-1 (Melan-1) y PS-100. La paciente fue enviada al servicio de Oncología para estadificación y tratamiento de la enfermedad. 

CONCLUSIONES: La identificación de una tumoración hiperpigmentada en la exploración ginecológica, además de la biopsia dirigida complementada con estudio de inmunohistoquímica, es sugerente de melanoma vaginal. Las pacientes con este tipo de lesión deben atenderse por un equipo médico multidisciplinario.

PALABRAS CLAVES: Melanoma vaginal; factores de riesgo; colposcopia; melanoma invasor; marcadores tumorales; biomarcador Ki-67; biopsia; exploración ginecológica.

 

Abstract

BACKGROUND: Vaginal melanoma is an exceptional alteration, for which the diagnosis is established in advanced stages of the disease. The short-term prognosis is poor and there are no identified risk factors to date. 

CLINICAL CASE: 77-year-old patient, who came to the clinic for fetid transvaginal bleeding, two months old. During colposcopy, a tumor was observed on the left lateral aspect of the vagina, which extended to its lower third; the anterior face was hyperpigmented and friable. Based on the cytology report and biopsy, the diagnosis of invasive melanoma was established. The concentration of tumor markers was positive for HMB-45, Ki 67 (20%), MART-1 (Melan-1) and PS-100. The patient was sent to the Oncology service for staging and treatment of the disease. 

CONCLUSIONS: The identification of a hyperpigmented tumor on gynecological examination, in addition to a directed biopsy, complemented by an immunohistochemical study, is suggestive of vaginal melanoma. Patients with this type of injury should be cared for by a multidisciplinary medical team.

KEYWORDS: Vaginal melanoma; Risk factors; Colposcopy; Invasive melanoma; Tumor markers; Ki-67 biomarker; biopsy; Gynecological examination.

Para ver las figuras, descargue el archivo PDF.

ANTECEDENTES

El melanoma es un tumor maligno compuesto por melanocitos y células derivadas de la cresta neural.1 El melanoma maligno primario de la vagina es una neoplasia excepcional, relacionado con alto riesgo de recidiva y corto tiempo de supervivencia. La mayor parte se ubica en el tercio medio o inferior de la vagina, generalmente en la pared anterior, suelen ser agresivos y producir metástasis.1,2

En pacientes con melanoma vaginal se observa hiperpigmentación difusa de la capa basal del epitelio escamoso, en ocasiones acompañada de hiperplasia melanocítica. Representa 3-5% de los tumores vulvares.1 La incidencia anual estimada es de 0.026 por cada 100,000 casos y de 0.46 por cada millón de mujeres. Los factores socioeconómicos no parecen tener influencia en la tasa de incidencia. El primer caso de melanoma vaginal primario fue reportado en 1887 y hasta la fecha se han publicado poco más de 500 casos en todo el mundo.2

La descripción de este caso es relevante para sospechar la neoplasia, establecer el diagnóstico temprano e implementar el tratamiento multidisciplinario en casos sugerentes de la lesión.

CASO CLÍNICO

Paciente de 77 años, que acudió al servicio de Colposcopia por sangrado transvaginal fétido, de dos meses de evolución. Entre sus antecedentes personales refirió: diabetes tipo 2, diagnosticada hacía 26 años, en tratamiento con hipoglucemiantes orales; antecedentes ginecoobstétricos: menarquia a los 12 años, inicio de vida sexual activa a los 22 años, dos parejas sexuales; 5 embarazos, 5 partos; menopausia a los 50 años. Durante la colposcopia se observó la vulva y el periné sin alteraciones aparentes; al colocar el espejo vaginal se visualizó una tumoración en la cara vaginal lateral izquierda, que abarcaba el tercio inferior de la vagina; la cara anterior estaba hiperpigmentada, vascularizada, friable y con sangrado transvaginal (Figuras 1 y 2). El cérvix se encontró ocupado por la tumoración. La citología vaginal y la biopsia de la lesión del tercio inferior de la vagina reportaron anomalías de células epiteliales, sugerentes de melanoma, y melanoma in situ con crecimiento lentiginoso y pagetoide, respectivamente (Figura 3). La concentración de  marcadores tumorales fue positiva para HMB-45, Ki 67 (20%), MART-1 (Melan-1) y PS-100 (Figura 4). La paciente fue enviada al servicio de Oncología para estadificación y tratamiento, donde obtuvieron una nueva biopsia y confirmaron el diagnóstico de melanoma invasor. Figura 5

DISCUSIÓN

El melanoma maligno primario de la vagina es una neoplasia ginecológica excepcional, relacionada con alto riesgo de recurrencia y corto tiempo de supervivencia.3 La neoplasia suele localizarse en zonas no expuestas al sol.1 La paciente de este estudio no tenía factores de riesgo descritos, incluso la bibliografía no demuestra diferencias significativas entre grupos raciales o étnicos, pero se ha observado con frecuencia en mujeres posmenopáusicas.4

Las manifestaciones clínicas de nuestra paciente fueron: neoformación exofítica hiperpigmentada, acompañada de sangrado transvaginal, similar a lo que se describe en la bibliografía. También puede aparecer una neoformación plana, concomitante con prurito, sangrado vaginal (80%), secreción vaginal (25%), tumoración (15%), aumento de tamaño de algún nevo preexistente y dolor (10%).4 El melanoma superficial aparece como una placa circunscrita, pigmentada de color variable. El melanoma nodular se encuentra bien pigmentado, es de color marrón oscuro o negro, tiene apariencia sobre-elevada y contiene una úlcera que puede sangrar.1

Existen cuatro tipos principales de melanoma: 1) melanoma de extensión superficial,  2) melanoma nodular (es la forma más frecuente de melanoma vaginal, localizado en el tercio inferior de la vagina), 3) melanoma lentigo maligno y 4) melanoma lentiginoso acral.5,6

La mayoría de las pacientes suelen diagnosticarse en etapas avanzadas de la enfermedad.7 El 25% no manifiesta síntomas y el diagnóstico se establece en el examen de rutina ginecológico, mediante biopsia dirigida de la masa por vía vaginal.3 En este caso, por la evidencia de la tumoración hiperpigmentada, durante la exploración ginecológica se llevó a cabo la citología y la obtención de biopsia dirigida para confirmar el diagnóstico. El diagnóstico de melanoma vaginal maligno primario se establece cuando el sitio primario del tumor inicia desde la vulva y termina en el cérvix.2 Al identificar una lesión pigmentada existen cinco características (según el acrónimo ABCDE), descritas por Friedman,6 que deben evaluarse:

A

Asimetría

B

Borde irregular

C

Coloración (moteado, marrón, negro, gris y blanco)

D

Diámetro (mayor de 6 mm)

E

Evolución de la lesión (cambios en el tamaño y forma; manifestación de síntomas [prurito o sangrado] y cambios de color).

 

El diagnóstico de melanoma primario se confirma con el estudio de inmunohistoquímica, cuando resultan positivos los marcadores: proteína S-100, Melan-A y HMB-45. En la paciente de este estudio la inmunohistoquímica confirmó el diagnóstico de la tumoración. También deben efectuarse pruebas patológicas para determinar la profundidad Breslow del tumor, cantidad de mitosis, tipo de ulceración, coexistencia de microsatélites y apariencia de los márgenes tumorales.2

La paciente fue enviada al servicio de Oncología para su estadificación y tratamiento integral. La radioterapia, después de la escisión local, solo reduce la tasa de recidiva local. Incluso puede disminuir o aliviar los síntomas en caso de metástasis cerebral, ósea y visceral.1 Hasta la fecha no se ha establecido la efectividad de la quimioterapia.7

La estadificación es el indicador pronóstico primario para el melanoma. No existe un sistema universalmente aceptado para esta variable. El método de Breslow es el indicador más preciso en pacientes con tumores en fase de crecimiento vertical; éste calcula la porción externa de la capa granulosa hasta la zona más profunda de la infiltración neoplásica en la dermis.8 La clasificación FIGO, utilizada para las lesiones planas o escamosas, no es aplicable para los melanomas.7

Puesto que la mayoría de las pacientes son diagnosticadas en etapas avanzadas de la enfermedad, 50% suele tener afectación en los ganglios linfáticos regionales y 20% metástasis a distancia.7 Los melanomas vaginales pueden infiltrarse más temprano durante la evolución de la enfermedad y diseminarse más rápido a través del sistema linfático y vascular que los melanomas cutáneos, debido a la ubicación del tumor y la red vascular y linfática de la mucosa de la vía urogenital femenina.7,8 Los sitios más frecuentes de metástasis a distancia son el pulmón y el hígado.1

Las pacientes con melanoma maligno primario de la vagina tienen peor pronóstico que quienes expresan melanomas no genitales u otras neoplasias malignas vaginales.4 La supervivencia estimada a 5 años es menor de 15%.1 Entre los factores pronósticos se encuentran: edad, localización del tumor, invasión de la lesión, ulceración, histología, metástasis a distancia y estadio al momento del diagnóstico.2,3

La escisión local de la recidiva, en ausencia de metástasis ganglionares, supone una supervivencia libre de enfermedad a 5 años de 50%.9

Comparado con el melanoma cutáneo, que expresa frecuentemente mutación en el oncogén BRAF (serina/treonina-cinasa) el melanoma mucoso rara vez sufre esta mutación. Por tanto, las diferencias en las mutaciones genéticas de los diversos subtipos de melanoma sugieren que estos tumores probablemente representen distintas alteraciones biológicas.10 De hecho, el melanoma vaginal representa 0.2-0.8% de los subtipos de melanoma, por lo que se considera la neoplasia vaginal menos frecuente.11

CONCLUSIONES

El melanoma vaginal es la neoplasia ginecológica menos frecuente, por lo que debe sospecharse en pacientes con tumoraciones de apariencia hiperpigmentada (exofítica o plana), sangrado transvaginal, dolor y prurito. La biopsia dirigida, complementada con estudio de inmunohistoquímica, es decisiva para establecer el diagnóstico certero y estadificación de la enfermedad, pues al momento del diagnóstico puede haber metástasis a distancia, incluso en 20% de los casos.

REFERENCIAS

  1. Bas E, et al. Melanoma maligno de las mucosas: melanoma vaginal a propósito de un caso. Clin Invest Gin Obst 2015;42(4):189-192. http://dx.doi.org/10.1016/j.gine.2014.05.004
  2. Kalampokas E, et al. Primary vaginal melanoma, a rare and aggressive entity. A Case report and review of the literature. In Vivo 2017;31(1):133-140. doi:10.21873/invivo.11036
  3. Lifeng C, et al.  Malignant Melanoma of the vagina: A case report and review of the literature. Oncol Lett 2014;8(4):1585-1588. doi:10.3892/ol.2014.2357
  4. Georgios A, et al. Vaginal primary malignant melanoma: A critical update. J Community Med Health Educ 2014;4(2). doi:10.4172/2161-0711.1000e124
  5. Gutiérrez MP, et al. Melanoma. Variantes inusuales. Arch Argent Dermatol 2007;57:89-93.
  6. Friedman RJ, Rigel DS, Kopf AW. Early detection of malignant melanoma: the role of physician examination and self-examination of the skin.  CA Cancer J Clin. 1985;35:130-51.https://doi.org/10.3322/canjclin.35.3.130
  7. Piura B. Management of primary melanoma of the female urogenital tract. Lancet Oncol 2008; 9(10): 973-81.  doi: 10.1016/S1470-2045(08)70254-7.
  8. Sugiyama V, Chan J, et al. Management of melanomas of the female genital tract. Current Opinion in Oncology 2008;20(5):565-569. doi: 10.1097/CCO.0b013e32830b0dda.
  9. Sandino M, et al. Melanoma genital. Clin Invest Gin Obst 2012;39(4):171-173. doi:10.1016/j.gine.2011.03.002
  10. Mihajlovic M, et al. Primary mucosal melanomas: a comprehensive review. Int J Clin Exp Pathol 2012;5(8):739-753.
  11. McLaughlin C, et al. Incidence of Noncutaneous Melanomas in the U.S. Cancer 2005;103(5):1000-1007. doi:10.1002/cncr.20866

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