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Periodicidad: mensual
Editor: Alberto Kably Ambe
Abreviatura: Ginecol Obstet Mex
ISSN: 0300-9041
ISSNe: 2594-2034
Indizada en: PubMed, SciELO, Índice Médico Latinoamericano, LILACS, Medline.

Síndrome de Proteus y embarazo. Reporte de un caso
Proteus syndrome and pregnancy. A case report.

Ginecol Obstet Mex. | 1 de Febrero de 2021

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Ginecol Obstet Mex. 2021; 89 (2): 151-159.

https://doi.org/10.24245/gom.v89i2.4307

Cynthia Jazmín Peña-Vega,1 Jenny Ortiz-Jarillo,1 Berenice Zavala-Barrios2

1
Residente de cuarto año de Ginecología y Obstetricia. 
2 Maestra en Ciencias de la Salud, especialista en Medicina Materno Fetal. 
Servicio de Ginecología y Obstetricia, Hospital General de México Dr. Eduardo Liceaga, Cuidad de México.

Recibido: junio 2020
Aceptado: julio 2020

Corrrespondencia:

Cynthia Peña Vega
Cjpv2508@hotmail.com

Este artículo debe citarse como:

Peña-Vega CJ, Ortiz-Jarillo J, Zavala-Barrios B. Síndrome de Proteus y embarazo. Reporte de un caso. Ginecol Obstet Mex. 2021; 89 (2): 151-159.

Resumen 

 

ANTECEDENTE: El síndrome de Proteus es una rara enfermedad congénita, de carácter hamartomatoso, que puede afectar todas las estructuras del organismo. Hasta la fecha no existen reportes que evidencien sus implicaciones sexuales y reproductivas. 

CASO CLÍNICO: Paciente de 21 años, primigesta, con diagnóstico de síndrome de Proteus a los 6 años, por menarquia temprana. Recibió tratamiento con inhibidores de la hormona de crecimiento, en seguimiento con un equipo multidisciplinario. En la adolescencia se estableció el diagnóstico de miopía e insuficiencia venosa periférica. En consenso se sugirió la interrupción del embarazo por vía abdominal, uso de medias de mediana compresión y ácido acetilsalicílico. En la semana 35 del embarazo tuvo preeclampsia, con criterios de severidad (175-123 mmHg), por lo que se inició tratamiento con soluciones cristaloides, antihipertensivos y esquema Zuspan, con adecuada reacción y estabilización hemodinámica. El feto tuvo anhidramnios y redistribución de flujos hemodinámicos. Siete días después del evento obstétrico se retiraron los antihipertensivos y continuó en vigilancia con el equipo multidisciplinario. La madre y su hija fueron dadas de alta del hospital, sin complicaciones aparentes. 

CONCLUSIONES: Las malformaciones vasculares y las alteraciones del tejido adiposo sugieren un factor de riesgo que altera la regulación en la angiogénesis y la insuficiencia venosa supone un promotor de trombosis; a su vez, esto puede considerarse riesgo de preeclampsia, por lo que se sugiere el tratamiento multidisciplinario temprano para evitar complicaciones. Per se, deben informase y recopilarse más casos para aceptar esta hipótesis. 

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Proteus; reproductivo; hormona del crecimiento; equipo multidisciplinario; miopía; insuficiencia venosa periférica; consenso; embarazo; ácido acetilsalicílico; preeclampsia; soluciones cristaloides; antihipertensivos; malformaciones vasculares; tejido adiposo; factores de riesgo; trombosis.

 

Abstract 

 

BACKGROUND: Proteus syndrome is a rare, congenital, hamartomatous disease that can affect all the structures of the body. This disorder is not inherited. There are no case reports in the literature that show its sexual and reproductive implications.

CLINICAL CASE: 21-year-old woman, primiparous, diagnosed with Proteus syndrome at 6 years of age, due to early menarche. He received treatment with growth hormone inhibitors, followed by a multidisciplinary team. In adolescence, the diagnosis of myopia and peripheral venous insufficiency was established. In consensus, the interruption of pregnancy by abdominal route, use of medium compression media and acetylsalicylic acid was suggested. At week 35 of the pregnancy, she had preeclampsia, with severity criteria (175-123 mmHg), for which she began treatment with crystalloid solutions, antihypertensives and Zuspan, with a reaction and hemodynamic stabilization. The fetus had anhydramnios and redistribution of hemodynamic flows. Seven days after the obstetric event, the antihypertensive drugs were withdrawn and continued monitoring with the multidisciplinary team. The mother and daughter were released from the hospital without apparent complications.

CONCLUSIONS: Vascular malformations and alterations of adipose tissue suggest a risk factor that alters regulation in angiogenesis and venous insufficiency is a promoter of thrombosis; in turn, this can be considered a risk of preeclampsia, so early multidisciplinary treatment is suggested to avoid complications. So, more cases must be reported and collected to accept this hypothesis.

KEYWORDS: Proteus syndrome; Reproductive; Growth hormone; Multidisciplinary team; Myopia; Peripheral venous failure; Consensus; Pregnancy; Acetylsalicylic acid; Preeclampsia; Crystalloid solutions; Antihypertensives; Vascular malformations; Adipose tissue; Risk factors; Thrombosis.