Resumen 

ANTECEDENTES: Las malformaciones müllerianas son un grupo de alteraciones congénitas que resultan del inadecuado desarrollo de los conductos de Müller durante la embriogénesis. El 25% de las mujeres con malformaciones müllerianas tiene problemas obstétricos. La rotura espontánea del útero didelfo durante el embarazo es un accidente poco frecuente y de difícil diagnóstico. La importancia del estudio de estas malformaciones radica en las posibilidades diagnósticas y terapéuticas, además del pronóstico reproductivo de las pacientes. 

CASO CLÍNICO: Paciente de 27 años, acudió a consulta por dolor abdominal intenso súbito. A la exploración física se encontraron: tensión arterial de 90-50 mmHg, palidez cutáneo-mucosa, hipotensión e hipotermia, abdomen doloroso, fondo uterino no delimitable y datos de irritación peritoneal; cuello uterino cerrado, sin sangrado transvaginal. En la ecografía: feto único extrauterino, con ausencia de actividad cardiaca, de 21.2 semanas de gestación y líquido libre en la cavidad abdominal. La laparotomía exploradora reportó: útero didelfo con ruptura uterina, por lo que se procedió a la metroplastia de Strassman, con resultados satisfactorios. 

CONCLUSIÓN: Aún con la escasa frecuencia de estos casos siempre será conveniente tenerlos en mente en el diagnóstico diferencial de mujeres embarazadas que en el segundo trimestre manifiestan dolor abdominal. Este caso sirve como precedente para la atención y tratamiento temprano, con la intención de evitar complicaciones, como la ruptura uterina. 

PALABRAS CLAVES: Conductos de Müller; malformaciones; dolor abdominal; presión sanguínea; hipotensión; cavidad abdominal; rotura uterina.

Abstract

BACKGROUND: Mullerian malformations are a group of congenital pathologies resulting from from an inadequate development of the Mullerian ducts during embryogenesis. The 25% of women with mullerian malformations have obstetric problems. Spontaneous rupture of the didelphys uterus during pregnancy is a rare and difficult- to- diagnose accident. The fundamental importance of the study of these malformations lies in the various diagnostic and therapeutic possibilities employed, in addition to the improvement in the reproductive prognosis of the patients. 

CLINICAL CASE: 27-year-old patient, who starts suddenly with severe abdominal pain. She arrives at the emergency department with blood pressure of 90/50 mmHg, pale-mucous paleness, coldness, hypotension and hypothermia, painful abdomen, non-delimitable uterine fundus, with data of peritoneal irritation; closed cervix, without transvaginal bleeding. On ultrasound: single extrauterine fetus, with absence of cardiac activity, 21.2 weeks, presence of free fluid in abdominal cavity. An exploratory laparotomy is performed by finding a didelphys uterus with uterine rupture and a Strassman metroplasty is performed.

CONCLUSION: Despite the low frequency of the clinical case presented, we believe that it should be considered in the differential diagnosis of pregnant women with abdominal pain in the second trimester. Likewise, we consider it important to make it known to contribute to early approach and treatment, avoiding complications such as uterine rupture.

KEYWORDS: Müllerian ducts; Malformations; Abdominal Pain; Blood Pressure; Hypotension; Hypothermia; Abdominal Cavity; Uterine Rupture.

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ANTECECENTES

Las malformaciones müllerianas son un grupo de alteraciones congénitas que resultan del inadecuado desarrollo de los conductos de Müller durante la embriogénesis. Este tipo de malformaciones afectan el aparato reproductor, el útero, el cuello uterino, las trompas de Falopio y la vagina. El órgano afectado con mayor frecuencia es el útero.¹ La verdadera incidencia de anomalías uterinas en la población general y en la infértil se desconoce, aunque varias pruebas indican que no son infrecuentes; varían según la fuente en 1 de cada 10 a 1 de cada 1600 pacientes.² Las anomalías del conducto mülleriano son difíciles de detectar. Por lo tanto, la mayor parte son irreconocibles hasta efectuar la exploración radiológica para infertilidad o investigar el antecedente de complicaciones obstétricas.³ El 25% de las mujeres con malformaciones müllerianas tiene problemas obstétricos, incluidos: aborto, distocia, parto pretérmino, hemorragia posparto, retención placentaria y mortalidad fetal.⁴

Existen diferentes clasificaciones de las anomalías müllerianas según distintos autores. La clasificación de Buttram y Gibbson (1979) y luego aceptada y modificada por la American Fertility Society (AFS), es una de las más utilizadas hoy en día.⁵ El útero didelfo se expresa en 5 a 11% de las malformaciones müllerinas.⁴

La rotura espontánea del útero didelfo durante el embarazo es un evento poco frecuente y de difícil diagnóstico. Por lo general, la rotura de la pared uterina sucede en el segundo trimestre del embarazo, acompañada de dolor abdominal intenso provocado por la hemorragia intraperitoneal.⁶

Para establecer el diagnóstico de los diferentes tipos de malformaciones uterinas se requiere el estudio de la morfología externa e interna de la cavidad, por lo que hoy en día se practica la histeroscopia guiada por laparoscopia, sin olvidar que existen otras pruebas no invasivas: histerosalpingografía, ultrasonido transvaginal o abdominal, y resonancia magnética.⁷ La importancia del estudio de estas malformaciones radica en las posibilidades diagnósticas y terapéuticas utilizadas, además del pronóstico reproductivo de las pacientes.⁸

CASO CLÍNICO

Paciente de 27 años, sin antecedentes personales ni familiares de interés para el padecimiento actual. Entre sus antecedentes ginecoobstétricos refirió: menarquia a los 12 años, con ritmo de 60 y duración de 6 días; 2 partos previos sin complicaciones. El inicio del cuadro fue con dolor abdominal intenso generalizado, motivo por el que acudió al hospital de su comunidad, de donde la enviaron al Hospital Regional de Alta Especialidad Dr. Gustavo A. Rovirosa Pérez, Villahermosa, Tabasco. A su ingreso a Urgencias encontraron: tensión arterial 90-50 mmHg y persistencia del dolor abdominal intenso. A la exploración física: palidez cutáneo-mucosa, hipotensión e hipotermia, abdomen doloroso a la palpación superficial y profunda, fondo uterino no delimitable, con resistencia muscular y datos de irritación peritoneal y peristalsis disminuida; parte posterior del cuello uterino cerrada, sin sangrado transvaginal. La ecografía reportó feto único extrauterino, sin movimientos ni actividad cardiaca, de 21.2 semanas, con líquido libre en la cavidad abdominal, por lo que se activó el código Mater. Debido al cuadro clínico y deterioro de la paciente se decidió la laparotomía exploradora. Se encontró útero didelfo con ruptura uterina (Figuras 1-4), feto de 27 semanas de gestación en la cavidad abdominal (Figura 2) y hemoperitoneo de 2000 mL. El líquido libre se aspiró y se hizo una metroplastia de Strassman, sin complicaciones. La evolución posoperatoria fue favorable y se dio de alta del hospital.

DISCUSIÓN

Las anomalías müllerianas son un grupo de alteraciones que resultan de un defecto en el desarrollo, la fusión lateral o cervical o falla en la reabsorción del tabique de los conductos de Müller en los diferentes pasos del desarrollo embrionario.⁹ Existen diferentes clasificaciones de las anomalías müllerianas, según distintos autores; sin embargo, la de Buttram y Gibbson (1979), aceptada y modificada por la American Fertility Society (AFS), es una de las más utilizadas en la actualidad.⁵

Estas anomalías se deben a cierto tipo de alteración en la embriogénesis. La formación completa y la diferenciación dependen de la finalización de las tres fases de desarrollo: organogénesis, fusión y reabsorción del septo. La fusión se caracteriza por la unión de los conductos para formar el útero. Si existen fallas en esta etapa, se forma un útero bicorne o didelfo, donde cada conducto se desarrolla de forma independiente, alcanzando un tamaño casi normal y con la coexistencia de dos cuellos.⁹ En el caso del útero didelfo, ambos hemiúteros se encuentran debidamente separados. El embarazo suele evolucionar en el cuerpo mejor desarrollado. La complicación más temible es la rotura uterina, que se produce en el punto de unión de los dos cuerpos uterinos, alrededor de las 28 semanas de embarazo, según lo establece Hoffman, citado por Bejarano.¹⁰ La particularidad del caso radica en que la paciente no era primigrávida, como suele suceder, sino que tenía antecedente de dos embarazos con evolución normal, que llegaron a término sin complicaciones. Algunos reportes indican que 70% de las pacientes con este defecto congénito logran embarazos exitosos, 20% no llega a término y 10% tiene crecimiento intrauterino retardado.¹¹

Para establecer el diagnóstico diferencial de malformaciones uterinas es necesario el estudio combinado de la morfología externa e interna de la cavidad, por lo que hoy en día se recurre a la histeroscopia guiada por laparoscopia, histerosalpingografía, ultrasonido transvaginal o abdominal, y resonancia magnética.⁷ No obstante, el diagnóstico de rotura uterina en pacientes con malformación del útero es, a veces, difícil de establecer, porque las pruebas de imagen no evidencian claramente la rotura uterina o ésta se produce de forma tardía. Los análisis de sangre pueden tardar en revelar la pérdida hemática. La clínica, en un principio, puede ser inespecífica, como sucedió en este caso, que la ecografía que se hizo en Urgencias y no reportó de forma manifiesta la malformación ni la rotura uterina, solo fue posible discernir la existencia de hemoperitoneo y óbito fetal; además, los análisis de sangre al ingreso tampoco revelaron la pérdida hemática relevante. El diagnóstico definitivo se estableció después de la laparotomía exploradora.

En la actualidad, el tratamiento consiste en reconstrucción con metroplastia de Strassman, con excelentes resultados reproductivos en estas pacientes.¹²

En la práctica clínica, el principal problema es el diagnóstico temprano de las alteraciones, pues la anomalía suele pasar inadvertida en un alto porcentaje de pacientes, como ocurrió al inicio del caso aquí reportado. Aún con la escasa prevalencia de casos clínicos informados en la bibliografía, es importante considerar la ruptura uterina espontánea en el diagnóstico diferencial de pacientes con dolor abdominal en el segundo trimestre del embarazo, sobre todo si consta en sus antecedentes la coexistencia de alguna malformación uterina.

CONCLUSIÓN

La ruptura uterina espontánea debe ser parte del diagnóstico diferencial de pacientes embarazadas con dolor abdominal y antecedente de malformación uterina. El informe de estos casos contribuye a la atención y tratamiento temprano de las alteraciones müllerianas, mejoría del pronóstico reproductivo y calidad de vida; además, evita la morbilidad y mortalidad asociada con complicaciones, como la ruptura uterina.

REFERENCIAS

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