Resumen

ANTECEDENTES: Los leiomiomas parasitarios son una variante poco común de la miomatosis uterina. Se han identificado en la pared abdominal, intestino delgado, muñón cervical o vaginal, vasos iliacos, ovarios, colon sigmoides y en el omento mayor. 

OBJETIVO: Reportar un caso clínico de leiomioma parasitario retroperitoneal y revisar la bibliografía al respecto.

CASO CLÍNICO: Paciente de 57 años, con diagnóstico de NIC-III y hemorragia uterina anormal. Acudió a consulta debido a una sensación de masa y dolor abdominal, pérdida de peso subjetiva, hiporexia, disfagia y plenitud gástrica de cuatro meses de evolución. En los estudios de extensión se documentó una masa retroperitoneal grande y elevación de los marcadores tumorales Ca 125 y Ca 19-9. La resección de la masa se efectuó mediante laparotomía, con hallazgo histopatológico de mioma parasitario. 

CONCLUSIÓN: Los leiomiomas parasitarios deben considerarse en el diagnóstico diferencial de pacientes con antecedente de histerectomía o miomectomía, sobre todo en el contexto de la morcelación. El tratamiento consiste en cirugía o inhibidores de la aromatasa y análogos de la hormona liberadora de gonadotropina (leiomiomatosis peritoneal diseminada).

PALABRAS CLAVE: Leiomioma parasitario; miomatosis uterina; masa retroperitoneal; inhibidores de la aromatasa; análogos de la hormona liberadora de gonadotropina.

Abstract

BACKGORUND: Parasitic leiomyomas are a rare entity, defined as an unusual variant of uterine myomatosis. Have been documented in the abdominal wall, small intestine, cervical or vaginal stump, iliac vessels, ovaries, sigmoid colon, and greater omentum.

OBJECTIVE: To report a clinical case of retroperitoneal parasitic leiomyoma and review the literature.

CLINICAL CASE: A 57-year-old patient with a diagnosis of CIN-III and secondary abnormal uterine bleeding, who consulted for a sensation of abdominal mass and pain, subjective weight loss, hyporexia, dysphagia and gastric fullness, of four months of evolution. Extension studies document a large retroperitoneal mass and elevation of tumor markers Ca 125 and Ca 19-9. We practice surgical management of her gynecological pathology and resection of the mass by laparotomy, with histopathological finding of myoma.

CONCLUSION: Parasitic leiomyomas should be suspected in patients with a detected mass and a history of hysterectomy or myomectomy, especially in the context of morcellation. The treatment of this condition is surgical and, in cases of disseminated peritoneal leiomyomatosis, pharmacological treatments have been used with aromatase inhibitors and gonadotropin-release hormone analogues. 

KEYWORDS: Parasitic leiomyoma; Uterine miomatosis; Retroperitoneal mass; Aromatase inhibitors; Gonadotropin-release hormone analogues.

ANTECEDENTES

La incidencia de miomas uterinos es significativamente alta (80%) y su manifestación puede o no expresarse clínicamente a lo largo de la vida.¹ Se han documentado casos de leiomiomas extrauterinos concomitantes con lesiones uterinas primarias, que se explican mediante diferentes hipótesis: posible diseminación vascular, linfática, incluso estímulos hormonales durante la edad fértil.^1-4

Las lesiones libres en la cavidad abdominal, identificadas histológicamente como leiomiomas, además de la coexistencia de alguna lesión primaria, con o sin antecedente de intervenciones quirúrgicas, se denominan leiomiomas parasitarios.^1,5-8 Pueden aparecer por diseminación peritoneal u originarse de masas en diferentes segmentos corporales, dependiendo de los síntomas. El tratamiento también depende de su localización: 1) quirúrgico en pacientes con lesiones potencialmente resecables, u 2) hormonal en los casos de diseminación peritoneal.^1,4,7

CASO CLÍNICO

Paciente de 57 años, sin antecedentes patológicos ni quirúrgicos relevantes para el padecimiento actual; acudió a consulta debido a un cuadro de dolor abdominal, asociado con sensación de masa en la parte derecha del hemiabdomen, pérdida de peso subjetiva, hiporexia, disfagia, plenitud gástrica y sangrado vaginal (en contexto de lesión intraepitelial de alto grado NIC-III, confirmada histopatológicamente) de cuatro meses de evolución. 

La tomografía computada de abdomen reportó una masa retroperitoneal de 16 x 11 x 12 cm, en proximidad con la cara inferior del hígado y el duodeno, con rechazo de las asas intestinales hacia el lado posterior y con colapso secundario de la vena cava inferior, de probable origen anexial (Figura 1). La determinación de marcadores tumorales informó: Ca 125 de 134 U/mL y Ca 19-9 de 969 U/mL. Por el cuadro descrito y ante el posible deterioro clínico, con inminencia de obstrucción intestinal por compresión extrínseca, además del diagnóstico de NIC-III, se decidió la laparotomía exploradora e inicialmente la histerectomía abdominal ampliada, con salpingooforectomía bilateral. 

Posterior al procedimiento inicial, por parte del personal de Ginecología oncológica, se identificó una masa de aproximadamente 18 x 20 cm en el hipocondrio y flanco derechos, de localización retroperitoneal, en estrecho contacto con la segunda y tercera porción del duodeno, de apariencia sólida, dependiente de la raíz del mesenterio, de donde se originaba su pedículo vascular. El personal de Cirugía general practicó la resección de la masa mediante una exhaustiva disección digital y con energía monopolar y bipolar avanzada hasta lograr la liberación completa (Figuras 2 y 3). Mediante la linfadenectomía se identificaron múltiples adenopatías en esta zona y en la arteria mesentérica superior. El procedimiento transcurrió sin complicaciones, ni sangrado mayor. 

La paciente evolucionó satisfactoriamente, por lo que se decidió su alta del hospital al cuarto día de la intervención. El reporte histopatológico fue: miomatosis uterina y cervicitis crónica. En la masa retroperitoneal hubo hallazgos compatibles con un leiomioma que describían una lesión de aspecto fusocelular, compuesta por fibras de músculo liso, dispuestas en un patrón aleatorio, regulares y debidamente diferenciadas, sin atipia. Figura 4

DISCUSIÓN

Los leiomiomas uterinos aparecen, aproximadamente, en el 60% de la población femenina, después de los 35 años (edad fértil), y se documentan incluso en un 80% de los exámenes histopatológicos de las piezas de histerectomía. También pueden tener localizaciones poco comunes: vejiga, vulva, intestino, entre otros; incluso diseminarse por vía peritoneal o expresarse con un leiomioma metastásico benigno que, en conjunto, se denominan leiomiomas parásitos o parasitarios.¹ Los miomas uterinos se clasifican según los criterios de la FIGO (International Federation of Gynaecology and Obstetrics): corresponden al tipo 8 los miomas parasitarios.^1,2 La mayoría de las pacientes suele tener antecedente de leiomiomas uterinos, con identificación de lesiones extrauterinas histológicamente iguales al primario;³ son mucho más frecuentes en pacientes premenopáusicas intervenidas para miomectomía o histerectomía con morcelación, aunque también pueden aparecer en pacientes sin cirugías.⁴ Con el advenimiento de la cirugía laparoscópica, específicamente de la morcelación, surgió un nuevo tipo de leiomioma parasitario de origen iatrogénico, sobre todo en los casos de morcelación sin endobolsas, en donde los pequeños fragmentos tumorales quedan en la cavidad abdominal y crecen a partir de la neovascularización por estructuras vecinas.² 

Los reportes de casos de leiomiomas extrauterinos sin identificación de alguna lesión uterina son excepcionales, incluso se han informado también en hombres.⁷ Sin embargo, su caracterización como lesiones sincrónicas no se ha documentado de manera adecuada, debido a su baja incidencia. Los primeros casos informados en la bibliografía se remontan a 1939, por Steiner y colaboradores, con afectación pulmonar, cardiaca y del sistema nervioso central, a partir de una lesión uterina primaria, con y sin antecedente de intervención quirúrgica.^3,5 La concomitancia de alguna lesión uterina preexistente con una extrauterina supone, como primera posibilidad, afectación parasitaria.⁴

El riesgo de metástasis tampoco está suficientemente descrito en este tipo de leiomiomas. Se han identificado en pacientes jóvenes, con mayor tasa de crecimiento y degeneración hialina, asociados con concentraciones altas de estrógenos durante la edad fértil.¹ La hipótesis de metaplasia de células mesenquimales, causada por las hormonas sexuales (estrógeno y progesterona), explica su manifestación en mujeres fértiles.^3,6 

El origen de los leiomiomas parasitarios es multifactorial, en la actualidad la morcelación representa uno de los principales factores de riesgo. Existen cuatro mecanismos fisiopatológicos que explican su origen y, además, definen cuatro subtipos o formas clínicas de manifestación: 1) leiomiomas parasitarios por tumores pélvicos separados del útero, con comportamiento clínico similar a los miomas uterinos, 2) leiomiomatosis intravenosa por proliferación de músculo liso en los vasos, asociado con trombosis venosa profunda y diseminación a sitios distantes, 3) leiomiomatosis peritoneal diseminada de forma espontánea, debido a metaplasia peritoneal multifocal y que puede activarse por fragmentos de miomas en la cavidad abdominal, y 4) leiomioma metastásico benigno, descrito por un nódulo pulmonar accidental en pacientes con antecedente de miomatosis uterina. La incidencia estimada de leiomiomas parasitarios después de la miomectomía laparoscópica o miomectomía con morcelación varía de 0.12 a 1.1%, incluso se ha registrado un 0.57% en quienes se practica histerectomía supracervical laparoscópica con morcelación, y mayor riesgo cuando se aplica morcelación eléctrica o en pacientes con extirpación del útero de más de 350 g.² 

Los leiomiomas parasitarios se asocian con signos y síntomas inespecíficos: dolor abdominal, dispareunia, irritación peritoneal en caso de torsión, sensación de masa, estreñimiento, urgencia miccional y retención urinaria; no obstante, la mayoría de los casos se diagnostica de manera fortuita.² Pueden localizarse en diferentes sitios y manifestarse con masas únicas o múltiples.⁸ Se han identificado lesiones pulmonares, en el sistema nervioso central, los ganglios linfáticos y el sistema cardiovascular, lo que explica sus diversos signos y síntomas.^5,8 También se han descrito casos de obstrucción intestinal secundaria, síndrome de pseudo-Meigs y concentraciones altas de Ca 125, lo que sugiere un cuadro de malignidad.²

La leiomiomatosis retroperitoneal es rara y poco reportada en la bibliografía. Con menor frecuencia las lesiones se localizan por encima de los hilios renales.⁸ Las pacientes con leiomiomatosis retroperitoneal pueden cursar sin síntomas y las masas se identifican de forma fortuita o, incluso, manifiestan dolor abdominal.^1,8 El 40% de los casos tiene lesiones uterinas concomitantes o antecedente de histerectomía y leiomiomatosis uterina.⁸

Para el estudio de las masas retroperitoneales, la resonancia magnética es el patrón de referencia, porque distingue lesiones isointensas al músculo en T1 e hipointensas en T2.⁸ La tomografía computada identifica las metástasis, incluso el ultrasonido y la radiografía de tórax pueden hacer lo propio en casos de sospecha u hallazgo de afectación pulmonar.^3,4

El diagnóstico diferencial de las masas retroperitoneales se establece con: neoplasias malignas o benignas, tumores neurogénicos (paragangliomas, ganglioneuromas, schwanomas), teratomas, tumores desmoides, hemangiomas, sarcomas, linfomas y tumores metastásicos.⁸ La leiomiomatosis intravenosa puede confundirse con carcinoma de células renales (afectación de la vena cava inferior), y los leiomiomas metastásicos benignos con neoplasias de hígado y pulmón. También pueden confundirse con leiomiomas parasitarios, que se diagnostican durante el embarazo y que se caracterizan por una masa de rápido crecimiento, debido al influjo hormonal, que sugieren algún tumor maligno.²

El tratamiento depende de la afectación y extensión. El protocolo con inhibidores de la aromatasa y análogos de la hormona liberadora de gonadotropina para la supresión estrogénica se ha descrito en pacientes con leiomiomatosis peritoneal diseminada. Por lo demás, el tratamiento quirúrgico es la primera opción, con un pronóstico favorable, pues se trata de tumores benignos.^1,2,4

CONCLUSIÓN

Si bien los leiomiomas parasitarios son excepcionales deben sospecharse en pacientes con masa identificada y antecedente de histerectomía, miomectomía y morcelación. La resonancia magnética es el estudio de elección para diferenciar los miomas parasitarios de otros tumores sólidos. La morcelación y las endobolsas requieren la participación de personal experimentado, con la intención de disminuir la tasa de complicaciones y los factores asociados con esta alteración.

REFERENCIAS

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8. Fasih N, Prasad-Shanbhogue AK, Macdonald DB, Fraser-Hill MA, et al. Leiomyomas beyond the uterus: unusual locations, rare manifestations. Radiogr a Rev Publ Radiol Soc North Am Inc 2008; 28 (7): 1931-48. https://doi.org/10.1148/rg.287085095