ABSTRACT
Diffuse uterine leiomyomatosis is a rare benign entity in gynecology, with only 30 worldwide reports. Its most frequent complications are dissemination into vena cava, cardiac obstruction (right cavities and valves), and diffuse pelvic invasion. We report a case of a 40 years old female with history of pelvic mass resection. During surgery it was found a large abdominal-pelvic mass diffusely invading uterine body, and round and infundibulum-pelvic ligaments. This mass extends itself out of pelvis until aorto-abdominal bifurcation, and has gummatous, elastic, and highly bleeding consistency. Histopathologic report was intravenous leiomyomatosis with benign smooth muscular fibers infiltrating adjacent structures. Its origin was uterine tissue, but it invades, adjacently, all reproductive annexes deforming them anatomy. Its infiltrative quality confers a technical difficulty to surgeon, so he or she will need a multidisciplinary team to establish its treatment.
Key words: benign intravenous leiomyomatosis, uterus, neoplastic.
RÉSUMÉ
La léiomyomatose intraveineuse est une néoplasie très rare, car on a seulement rapporté environ 30 cas partout dans le monde. Les complications les plus fréquentes incluent: dissémination à l’intérieur de la veine cave, obstruction cardiaque (cavités droites, valves) et invasion diffuse dans le pelvis. On rapporte le cas d’une femme de 40 ans avec antécédent de tuméfaction pelvienne, laquelle a subi une intervention chirurgicale pour son résection. Pendant la chirurgie on a trouvé une tuméfaction abdomino-pelvienne de grandes dimensions qui envahissait de forme diffuse le corps utérin, les ligaments ronds et infundibulum pelviens; elle s’étendait hors le pelvis jusqu’à la bifurcation aorto-abdominale. Sa consistance était gommeuse, élastique et hautement saignante. Le rapport histopathologique a été léiomyomatose intraveineuse avec des fibres musculaires lisses bénignes qui infiltraient les structures adjacentes. La léiomyomatose intraveineuse commence dans le tissu utérin et envahit, par contigüité, toutes les annexes reproductives et altère leur anatomie. Son caractère d’infiltration donne au chirurgien des difficultés techniques, raison pour laquelle une équipe multidisciplinaire sera prise en compte pour établir son traitement.
Mots-clés: léiomyomatose intraveineuse bénigne, utérus, néoplasie.
RESUMO
A leiomiomatose intravenosa é um neoplasma raro, pois somente foi comunicado ao redor de 30 casos no mundo todo. As complicações mais freqüentes incluem: disseminação dentro da veia cava, obstrução cardíaca (cavidade direita, válvulas) e invasão difusa da pélvis. Foi comunicado um caso de uma mulher de 40 anos de idade com antecedente de tumoração pélvica, a qual se interceptou cirurgicamente para sua resseção. Durante a operação foi encontrado um tumor pélvico-abdominal com grande dimensão que invadia de forma difusa o corpo uterino, os ligamentos redondos e infundíbulo pélvicos; se extendia fora da pélvis até a bifurcação aorta abdominal. Sua consistência era viscosa, elástica e altamente sangrenta. O comunicado histopatológico foi leiomiomatose intravenosa com fibras musculares lisas benignas que infiltravam as estruturas adjacentes. A leimiomatose intravenosa se origina do tecido uterino e invade, por contigüidade, todos os anexos reprodutivos e distorciona sua anatomia. O caráter infiltrativo confere ao cirurgião dificuldade técnica, pelo que deverá contar com uma equipe multidisciplinar para estabelecer o tratamento.
Palvras-chave: Leiomiomatosis intravenosa benigna, útero, neoplasma.
