Nivel de evidencia: III

RESUMEN 

El linfoma no Hodgkin primario del aparato genital femenino es una neoplasia poco frecuente durante la infancia. Su  clasificación extraganglionar primaria todavía se discute. Se han reportado pocos casos de linfoma linfoblástico primario de células precursoras B del aparato genital femenino, pero ninguno de linfoma linfoblástico sistémico de células precursoras T con afección extrema del aparato genital femenino durante la infancia. Se comunica el caso de una adolescente de 16 años de edad con tumores bilaterales en los ovarios, linfadenopatía paraaórtica y enfermedad diseminada hacia el aparato genital, con extensión del tumor hacia órganos vecinos (omento y apéndice). Se efectuó una laparotomía exploradora con salpingooferectomía bilateral, histerectomía, omentectomía, apendicectomía, lavado peritoneal, muestreo ganglionar pélvico y paraaórtico; además de la obtención de biopsia peritoneal y de la cúpula vaginal. El régimen de quimioterapia consistió en CHOP (ciclofosfamida, doxorubicina, vincristina, prednisona/prednisolona) y metotrexato. Tres meses después tuvo hemiparesia facial izquierda, con evolución hacia la derecha; siete meses posteriores tuvo afección del sistema nervioso central y evolución a leucemia linfocítica aguda. Después de 16 meses de establecer el diagnóstico y tras una tórpida evolución, la paciente falleció.

Palabras clave: linfoma linfoblástico de células precursoras T, linfoma linfoblástico durante la infancia, linfoma sistémico del aparato genital femenino,

ABSTRACT

Primary female genital tract non Hodgkin’s lymphoma is a rare presentation for a common disease in the childhood, and its classification as primary extranodal lymphoma is still controversial. There are a few cases reported as a primary precursor B-cell lymphoblastic lymphoma of the female genital tract, but there is not any case reported as primary precursor T-cell lymphoblastic lymphoma of the ovary in childhood. Herein we describe a 16 years old young woman with bilateral ovarian tumors, paraaortic lymphoadenophaty and disseminate disease to the female genital tract including extension of the tumor to neighboring organs like the omentum and the appendix. Exploratory laparatomy were performed with bilateral salpingo-oophorectomy, hysterectomy, omentectomy, appendectomy, pelvic and para-aortic lymphadenectomy, pelvic washings and with biopsy of vaginal vault. The chemotherapy regimen comprised of CHOP (Cyclophosphamide, Hydroxydaunorubicin, Oncovin, Prednisone/Prednisolone) and methotrexate, 3 months later presents left facial hemiparesia follow by right facial hemiparesia, 7 months later presents more Central Nervous System (CNS) complications and apparently was complicated with acute lymphocitic leukemia and after 16 months from the diagnosis, following by a torpid evolution, the pacient finally died.

Key words: Lymphoma linfoblastic Pre –T, childhood lymphoma limpoblastic, female genital tract systemic lymphoma.

RÉSUMÉ

Le lymphome non Hodgkin primaire de l’appareil génital féminin est une néoplasie peu fréquente pendant l’enfance. Son classement extraganglionnaire primaire est encore en discussion. On a rapporté peu de cas de lymphome lymphoblastique primaire de cellules précurseurs B de l’appareil génital féminin, mais aucun de lymphome lymphoblastique systémique de cellules précurseurs T avec dommage extrême de l’appareil génital féminin pendant l’enfance. On communique le cas d’une adolescente de 16 ans avec des tumeurs bilatérales dans les ovaires, lymphadénopathie para-aortique et maladie disséminée vers l’appareil génital, avec extension de la tumeur vers des organes voisins (omentum et appendice). On a effectué une laparotomie exploratrice avec salpingo-oophorectomie bilatérale, hystérectomie, omentectomie, appendicectomie, lavage péritonéal, échantillonnage ganglionnaire pelvien et para-aortique ; en plus de l’obtention de biopsie péritonéale et de la coupole vaginale. Le régime de chimiothérapie a compris CHOP (cyclophosphamide, doxorubicine, vincristine, prednisone/prednisolone) et méthotrexate. Après trois mois elle a eu hémiparésie faciale gauche, avec évolution vers la droite ; sept mois après elle a eu trouble du système nerveux central et évolution à leucémie lymphocytique aiguë. Aux 16 mois d’avoir établi le diagnostic et après une torpide évolution, la patiente est morte. 

Mots-clés: lymphome lymphoblastique de cellules précurseurs T, lymphome lymphoblastique pendant l’enfance, lymphome systémique de l’appareil génital féminin. 

RESUMO

O linfoma não Hodgkin primário do aparelho genital feminino é uma neoplasia pouco freqüente durante a infância. Sua classificação extra ganglionar primária ainda se discute. Foram informados poucos casos de linfoma linfoblástico primário de células precursoras B do aparelho genital feminino, mas nenhum caso de linfoma linfoblástico sistêmico de células precursoras T com afeição extrema do aparelho genital feminino durante a infância. Comunica-se o caso de uma adolescente de 16 anos de idade com tumores bilaterais nos ovários, linfadenopatia paraaórtica e doença disseminada para aparelho genital, com extensão do tumor para os órgãos vizinhos (omento e apêndice).  Foi feita uma laparotomia exploradora com sapingooforectomia bilateral, histerectomia, omentectomia, apendicectomia, lavado peritoneal, amostra ganglionar pélvica e paraaórtico; além da obtenção de biopsia peritoneal e da cúpula vaginal. O regime de quimioterapia consistiu em CHOP (ciclofosfamida, doxorrubicina, vincristina, prednisona/prednisolona) e metotrexato. Depois de três meses a paciente teve hemiparesia no lado esquerdo da face com evolução para o lado direito; sete meses depois teve afeição do sistema nervoso central e evolução a leucemia linfocítica aguda. Depois de 16 meses de estabelecer o diagnóstico e trás uma rápida evolução, a paciente faleceu.

Palavras-chave: Linfoma linfoblástico de células precursoras T, linfoma linfoblástico durante a infância, linfoma sistêmico do aparelho genital feminino.