RESUMEN

El nódulo fibroso solitario es un padecimiento que afecta principalmente a la pleura, aunque se ha descrito ocasionalmente en otros sitios anatómicos. Este tipo de tumores puede tener componentes malignos y, por tanto, es importante diferenciarlo de otros retroperitoneales. Se comunica el caso de una paciente con embarazo ectópico, en quien a través de una laparoscopia se encontró un nódulo fibroso solitario. Era un tumor de 20.2 g, de superficie lisa, de color blanquecino, independiente del útero, ovarios o salpinges, que se encontraba fijo al piso pélvico a nivel del saco posterior de Douglas y muy cercano a los vasos iliacos del lado derecho. Se realizó una biopsia con un pequeño fragmento y se envió a estudio transoperatorio, el resto de la disección y extirpación del tumor se completó sin complicaciones. En el estudio definitivo se encontró: al corte la consistencia fue firme y las diferentes superficies de sección mostraron aspecto sólido. En los cortes histopatológicos se observó un tumor esclerosado, hialino, con bandas paralelas de colágeno, hendiduras vasculares focales, huellas de sangrado antiguo y focos de calcificación distrófica, compatible con tumor fibroso solitario pélvico esclerosado. El nódulo fibroso solitario es un tumor raro, benigno, pero con potencial de malignizarse. Dichos tumores deben resecarse cuando se encuentran en forma incidental durante algún otro procedimiento quirúrgico. La cirugía laparoscópica tiene ventajas para identificar y resecar estos tumores.

Palabras clave: nódulo fibroso solitario, laparoscopia, embarazo ectópico, saco posterior de Douglas.

ABSTRACT

The solitary fibrous nodule is a rare clinical disease that mainly affects the pleura, but has been occasionally described in other anatomical sites. This type of tumors can have malignant components and therefore it is important to differentiate them from other retroperitoneal masses. We describe the case of a patient with ectopic pregnancy in whom a solitary fibrous nodule with laparoscopy was found. A peritoneal pelvic tumor with smooth surface, 20,2 g, firm was detected. The mass was independent of colon, uterus, ovaries or salpinx and was very near to the iliac vessels on the right side. A small fragment was biopsied and sent to trans surgical histopathology study and the rest of the mass was removed completely without complications. The histopathologic report described that the tumor contained sclerosed cells with collagenous bands and sings of hemorrhage and calcification, compatible with a benign pelvic solitary fibrous tumor. The solitary fibrous nodule is a rare, benign disease, but with malignant potential. These tumors must be resected when they are incidentally found during other surgical procedures or if diagnosed preoperatively. The laparoscopic approach has advantages in the identification and resection these tumors.

Key words: solitary fibrous nodule, laparoscopy, ectopic pregnancy, posterior Douglas sac.

El nódulo fibroso solitario es un padecimiento que afecta principalmente a la pleura, aunque se ha descrito ocasionalmente en otros sitios anatómicos. Se comunica el caso de una mujer joven a quien, durante un procedimiento laparoscópico, se le identificó un nódulo fibroso peritoneal en el fondo de saco de Douglas, que se resecó sin complicaciones. Se ha descrito que este tipo de tumores pueden tener componentes malignos o el potencial de malignizarse; por tanto, es importante diferenciarlo de otras masas retroperitoneales y resecarlo para su estudio histopatológico definitivo.

 

CASO CLÍNICO

Paciente de 36 años de edad, que acudió con su ginecólogo a causa de sangrado transvaginal anormal de una semana de evolución. Como únicos antecedentes de importancia refirió rinoplastia y mamoplastia seis años antes. Negó enfermedades crónicas o trastornos ginecológicos previos, excepto dismenorrea no incapacitante. No tenía antece- dentes de tabaquismo, etilismo, toxicomanías, alergias o transfusiones. Su última citología cervical, realizada seis meses antes, fue normal. Reportó no haber tenido embarazos previos, pero sí vida sexual activa y utilizar hormonales transdérmicos para el control de la fertilidad. Su periodo menstrual al momento de la consulta tenía un retraso aproximado de tres semanas.

A la exploración física, su ginecólogo la encontró sin datos abdominales relevantes y solicitó una prueba de gonadotrofina coriónica y ultrasonido pélvico, que fueron positivos para embarazo ectópico. Se preparó y programó para laparoscopia diagnóstica que corroboró y resolvió el diagnóstico mencionado. Durante la laparoscopia, el ginecólogo detectó un tumor, de color blanquecino, independiente del útero, ovarios o salpinges, que se encontraba fijo al piso pélvico a nivel del saco posterior de Douglas y muy cercano a los vasos iliacos del lado derecho (Figura 1).

Figura 1. Vista inicial del tumor (porción peritoneal).

Se solicitó interconsulta con cirugía general y, en conjunto, se decidió disecar y extirpar el tumor. Se tomó un pequeño fragmento para realizar una biopsia y se envió a estudio transoperatorio; el resto de la disección y extirpación del tumor se completó sin complicaciones (Figura 2). La paciente evolucionó favorablemente y se dio de alta al segundo día del posoperatorio.

Figura 2. Vista durante la disección del tumor (porción retroperitoneal).

 

Reporte histopatológico

El estudio transoperatorio describió un espécimen compuesto por fragmentos irregulares, con aspecto velloso de color blanco, que en conjunto formaron un volumen de 0.5 cc. La consistencia varió de firme a pétrea. En las improntas y cortes congelados se observaron fibroblastos, fibrina y calcificación distrófica. No se identificaron células neoplásicas malignas.

El estudio definitivo reportó un tumor de 20.2 g constituido por dos nódulos blancos, de superficie lisa que midieron 4.5 x 2.5 y 2.7 x 1.9 cm, respectivamente. Al corte de los nódulos la consistencia fue firme y las diferentes superficies de sección mostraron aspecto sólido, en su mayor parte homogéneo con focos de aspecto quístico- granular. En los cortes histopatológicos se observó un tumor esclerosado, hialino, con bandas paralelas de colágeno, hendiduras vasculares focales, huellas de sangrado antiguo y focos de calcificación distrófica, compatible con tumor fibroso solitario pélvico esclerosado (Figuras 3a y 3b). No se identificaron mitosis ni necrosis. Se realizó un estudio inmunohistoquímico dirigido a CD34, que resultó negativo.

DISCUSIÓN

Cuando un cirujano realiza un procedimiento laparoscópico y tiene la oportunidad de revisar en forma apropiada la cavidad abdominal, no es infrecuente que puedan encontrarse tumores que no se sospechaban. Tal es el caso de la paciente que se describe en esta comunicación: una mujer joven, previamente sana y asintomática, que al ser intervenida por un problema ginecológico agudo se descubrió un tumor pélvico que no dependía del útero, ovarios o anexos, y que impuso al cirujano la disyuntiva diagnóstica y terapéutica en ese momento.

Los tumores peritoneales más frecuentes pueden clasificarse según su origen en: mesoteliomas, tumores me- tastásicos, pseudomixoma peritoneal, lipomatosis pelviana y quistes peritoneales benignos. Otras masas incluyen la endometriosis o endometriomas, bazos accesorios, las linfangiectasias y la encapsulación peritoneal.¹

En el retroperitoneo podemos encontrar tumores como: lipomas, liposarcomas, linfomas, tumores de células germinales y tumores metastásicos, entre otros. Esta gran variedad de posibilidades obliga al cirujano a hacer biopsia y, si es posible, extirpar este tipo de tumores en el momento del diagnóstico.

Cuando el hallazgo ocurre en forma transoperatoria, las condiciones del paciente y las características de la intervención primaria determinan la posibilidad de realizar la extirpación tumoral en el mismo tiempo quirúrgico o no, y la factibilidad de hacerlo por la misma vía (laparoscópica) o si será necesario convertir a un abordaje abierto.

A la vista inicial, el tumor encontrado en esta paciente parecía originarse y estar confinado al peritoneo; sin embargo, la disección cuidadosa del mismo mostró que se extendía y probablemente se originaba desde el retroperitoneo. En este caso, a pesar de estar en íntima relación con los vasos iliacos, el tumor pudo resecarse por vía laparoscópica en forma completa y sin complicaciones. Debido a la cercanía con estas estructuras, la disección fue roma y cortante; se utilizó la tijera laparoscópica y en ningún momento se usó el electrocauterio para evitar lesiones en los tejidos adyacentes.

La masa era sólida y lobulada, aunque se encontraba firmemente adherida a los tejidos, no existía invasión vascular o datos de neovascularización, que le confería un aspecto macroscópico de benignidad.

El nódulo fibroso solitario es un padecimiento poco frecuente que afecta, principalmente, a la pleura, pero descrito, de vez en cuando, en otros sitios anatómicos. Por lo general se caracterizan por ser tumores de consistencia firme, bien circunscritos, lobulados y de color blanco-grisáceo o blanco amarillentos. Pueden tener aspecto granular o fasciculado y rara vez muestran degeneración quística en su interior. Histológicamente son neoplasias mesenquimatosas compuestas por tramas de fibroblastos (o células tipo-fibroblasto), miofibroblastos y fibras de colágeno con una disposición particular. Lo común es que sean tumores benignos, pero se han reportado casos de transformación maligna o combinación de tumores con componente benigno y maligno.^2,3

Las características de malignidad están determinadas por la celularidad del tumor, pleomorfismo nuclear, necrosis y actividad mitósica que se encuentre en el tumor. Algunos autores consideran que este tipo de masas, al originarse de células mesenquimatosas primitivas, pueden dar origen a una diferenciación multidireccional, y por esto existe la gran variedad de marcadores inmunohistoquímicos a los que reaccionan y la posibilidad de malignizarse hacia tumores, como el histiocitoma fibroso, hemangio-pericitoma y fibrosarcoma.⁴

En la revisión realizada se encontró una serie que reporta que hasta 22% de los nódulos retroperitoneales tienen un aspecto de hemangiopericitoma.⁵ Se cree que la malignización puede ocurrir de novo o debido a una mutación p53.⁶

El diagnóstico definitivo de estas neoplasias puede confirmarse mediante tinciones especiales o procedimientos de inmunohistoquímica que incluyen anticuerpos contra CD34, que es positivo en casos de tumor fibroso solitario en 80-90% de los casos,⁷ vimentina, desmina, bcl-2, marcadores de músculo, como la actina alfa de músculo liso o HHF-35, enolasa neuronal, Leu 7 y proteína glial fibrilar, entre otras.^2,3

En esta comunicación, el tejido resultó negativo en el estudio de inmunohistoquímica dirigido contra CD34; sin embargo, se consideró que esto probablemente se debió al alto grado de esclerosis en la tumoración. Las características del tejido fueron clínica y morfológicamente compatibles con un nódulo fibroso solitario con esclerosis extrema. Además, el patrón de disposición del colágeno y las hendiduras vasculares en el tejido apoyan el diagnóstico morfológico de esta lesión.

Aunque los nódulos fibrosos se describen con mayor frecuencia en tejido pleural, también pueden aparecer en sitios diversos, como: peritoneo, retroperitoneo, mediastino, nasofaringe, órbita y mama.^8-11 Casos similares de presentación pélvica en mujeres se han descrito con anterioridad pero son poco frecuentes.^6,12

También encontramos un caso reportado de un hombre con síntomas urinarios debido a un nódulo solitario en el espacio prevesical.¹³ Las revisiones encontradas en la bibliografía muestran que, aproximadamente, 40% de los nódulos retroperitoneales son asintomáticos, mientras que 19.2% aparecen como masa abdominal y 15.4% con síntomas urinarios.⁵

 

COMENTARIO

El nódulo fibroso solitario es un padecimiento poco frecuente y, más aún, si se encuentra en una región anatómica extrapleural. Son masas predominantemente benignas y frecuentemente asintomáticas, pero en algunos casos se han descrito como causantes de síntomas por su efecto de masa y con el potencial de malignizarse. Por tal motivo, estos tumores deben resecarse cuando se encuentran en forma incidental durante algún otro procedimiento quirúrgico y las condiciones del paciente lo permitan.

 

REFERENCIAS

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