Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Leriche es una enfermedad poco frecuente (menos de 1%), se origina por la oclusión de las ramas principales de la aorta abdominal, por debajo de la salida de las arterias renales. Puede originarse por diversas causas y no siempre se diagnostica porque no todos los pacientes tienen síntomas. Se dispone de poca información de su asociación con el embarazo.

CASO CLÍNICO: Paciente de 21 años, con antecedente de linfoma de Hodgkin tipo nodular escleroso, diagnosticado en 2016, tratada con quimioterapia y radioterapia. Durante su seguimiento, en 2018, se le practicó una PET/TC sin evidencia de actividad tumoral, pero como hallazgo se reportó una estenosis de la arteria aorta a nivel infrarrenal, mayor del 95% de su luz. La paciente llegó al hospital con 37 semanas de embarazo. Puesto que no tenía síntomas ni signos de afectación hemodinámica se decidió la inducción del trabajo de parto, instrumentado.

CONCLUSIONES: Existe muy poca información del síndrome de Leriche en el embarazo. Debido a los cambios fisiológicos cardiovasculares característicos de este síndrome y de los requerimientos hemodinámicos durante el trabajo de parto, hace falta más información para determinar cuál es la mejor vía de finalización del embarazo.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Leriche; oclusión; aorta abdominal; arterias renales; embarazo; linfoma.

Abstract

BACKGROUND: Leriche syndrome is a rare disease (less than 1%), caused by occlusion of the main branches of the abdominal aorta, below the exit of the renal arteries. It can originate from various causes and is not always diagnosed because not all patients have symptoms. Little information is available on its association with pregnancy.

CLINICAL CASE: 21-year-old patient with a history of nodular sclerosing Hodgkin's lymphoma, diagnosed in 2016, treated with chemotherapy and radiotherapy. During her follow-up, in 2018, she underwent a PET/CT scan with no evidence of tumor activity, but as a finding it was reported a stenosis of the aorta artery at the infrarenal level, greater than 95% of its lumen. The patient arrived at the hospital at 37 weeks of pregnancy. Since she had no symptoms or signs of hemodynamic involvement, induction of labor, instrumented, was decided.

CONCLUSIONS: There is very little information on Leriche syndrome in pregnancy. Because of the cardiovascular physiologic changes characteristic of Leriche syndrome and the hemodynamic requirements during labor, more information is needed to determine the best route of termination of pregnancy.

KEYWORDS: Leriche syndrome; Occlusion; Abdominal aorta; Renal arteries; Pregnancy; Lymphoma.

ANTECEDENTES

El síndrome de Leriche es una enfermedad poco frecuente (menos de 1%) que se origina por la oclusión aguda o crónica de las ramas principales de la aorta abdominal, por debajo de la salida de las arterias renales, con afectación de todo el árbol arterial, incluidas las arterias ilíacas y femorales. Quain la describió por primera vez en 1847 pero no fue sino hasta 1923 cuando Rene Leriche llevó a cabo un estudio más exhaustivo. La mayor parte de las veces este síndrome se asociaba con ateroesclerosis como causa, porque aparecía en pacientes de edad avanzada (alrededor de la sexta década de la vida), sobre todo de sexo masculino y con factores de riesgo para enfermedad arterial periférica (tabaquismo, diabetes, hipertensión arterial, dislipidemia y obesidad). También se han reportado casos en mujeres con trastornos asociados con vasculitis: lupus eritematoso sistémico o espondilitis anquilosante y se ha relacionado con hipoplasia aórtica, radiación, infección congénita por rubéola, sífilis aórtica, enfermedad de Ormond, enfermedad de Buerger y arteritis de Takayasu.^1,2

CASO CLÍNICO

Paciente de 21 años, sin antecedentes familiares de importancia, originaria y residente de Piedras Negras, Coahuila, de ocupación estudiante. Grupo y Rh O+. Antecedente de linfoma de Hodgkin tipo nodular escleroso, EC IIA Bulky, diagnosticado en 2016 y tratada con 8 ciclos de quimioterapia (clorhidrato de doxorrubicina, sulfato de bleomicina, sulfato de vinblastina y dacarbazina) y 20 sesiones de radioterapia, la última en febrero del 2018. Como parte del seguimiento se le practicó una tomografía por emisión de positrones multicorte, sin evidencia de actividad tumoral. El hallazgo radiológico fue de concentración del radiofármaco de manera circunferencial en la aorta, en todo su trayecto, con SUV_max de 2.0, asociado con placas ateromatosas mixtas (Figura 1). Además, engrosamiento circunferencial de la íntima, de localización infrarrenal, que condicionó la disminución de la luz mayor de 95%, antes de su bifurcación (Figuras 2 y 3). Se trató con ácido acetilsalicílico y pravastatina. 

Antecedentes quirúrgicos: biopsia paracervical en 2016 y legrado uterino instrumentado en 2017 por aborto incompleto, múltiples transfusiones, niega fracturas. Antecedentes ginecoobstétricos: menarquia a los 12 años, ritmo regular, inicio de vida sexual activa a los 19 años, una pareja sexual, sin método de planificación familiar; dos embarazos, un aborto (2017), fecha de la última menstruación el 25 de enero de 2019, fecha probable de parto 1 de noviembre de 2019. 

El control prenatal se llevó a cabo en su unidad de medicina familiar. Se le practicó un ECO 3D en mayo 2019 (Figura 4) que encontró un feto normal para la edad gestacional. Se envió a un hospital de tercer nivel de atención para la finalización del embarazo a las 37 + 3 semanas. A su llegada se integró la historia clínica y le practicó una exploración física completa. Se encontró asintomática y sin daño fetal o hemodinámico. Signos vitales normales. El útero grávido, con feto cefálico dorso anterior, con 145 latidos por minuto con Doppler. Al tacto vaginal, el cuello uterino se encontró posterior, cerrado y duro. Las extremidades inferiores con buena coloración. Los pulsos distales eran simétricos, regulares, de baja amplitud, débiles, sin signos de isquemia. El registro cardiotocográfico fue reactivo. Se decidió inducir el trabajo de parto para evitar los síntomas y signos de la isquemia periférica. No había daño fetal. Se le aplicaron 3 dosis de dinoprostona en gel hasta que alcanzó las condiciones cervicales favorables. Se continuó con oxitocina, y se logró la adecuada dinámica uterina. Se trasladó a la sala de expulsión y, con previa analgesia obstétrica, se atendió el parto con fórceps Salinas II. Se obtuvo un recién nacido vivo sano. Posterior al alumbramiento tuvo atonía uterina que revirtió con 20 UI de oxitocina por vía intravenosa y 0.2 mg de ergonovina por vía intramuscular. Se calculó un sangrado total de 1000 mL. Se trasladó a cuidados intensivos para vigilancia y ahí se inició la tromboprofilaxis con heparina de bajo peso molecular, por el riesgo tromboembólico alto calculado mediante Caprini modificado. Luego de 5 días de internamiento y vigilancia hemodinámica se dio de alta del servicio de Obstetricia, sin complicaciones y se retornó a su unidad de medicina familiar para seguimiento.

DISCUSIÓN

La incidencia y prevalencia exacta del síndrome de Leriche se desconocen porque la mayoría de las pacientes cursan asintomáticos. El cuadro clínico depende del tiempo de evolución y la localización de la lesión; la más habitual es perirrenal (52%), seguida de la infrarrenal (25%), difusa (14%) y suprarrenal (11%).^1,2 El cuadro clínico agudo se caracteriza por signos y síntomas de isquemia, sobre todo en las extremidades inferiores. El cuadro crónico está determinado por el grado de aterosclerosis estenosante y de la circulación colateral suficiente para mantener una adecuada perfusión; puede no originar síntomas o ser inespecíficos. Algunas manifestaciones incluyen: claudicación, ausencia de pulso en las arterias femorales, debilidad y entumecimiento de la región lumbar, los glúteos, las caderas y las extremidades inferiores.^2,3

La arteriografía es el patrón de referencia, pero rara vez se practica pues lo habitual es que el diagnóstico sea un hallazgo del eco-Doppler, angio-TAC o angiorresonancia magnética practicados por otras causas. El tratamiento es la revascularización mediante cirugía abierta (trombectomía transfemoral, puente aortofemoral o derivación extraanatómica) o terapia endovascular (trombectomía transfemoral o aórtica con implantación de endoprótesis o stent). ²

En este caso, la paciente tenía el antecedente de haber recibido radioterapia abdominal. Es sabido que la radioterapia es una causa de morbilidad y mortalidad cardiovascular severa, con afectación al pericardio, miocardio, vasculatura coronaria y periférica. La bibliografía de la enfermedad arterial periférica, inducida por radiación, es escasa. Se sabe que puede causar aterosclerosis; de hecho, se ha asociado con aterosclerosis de la arteria renal a la radioterapia para el tratamiento del linfoma Hodgkin, se manifiesta con hipertensión renovascular grave o, incluso, insuficiencia renal aguda en el caso de estenosis de la arteria renal bilateral severa.⁴

Se desconocen las complicaciones hemodinámicas materno-fetales relacionadas con las estenosis aórticas y el embarazo. No hay evidencia científica de la mejor vía de finalización del embarazo. 

Se llevó a cabo una búsqueda sistemática en PubMed, Science Research, Science direct y Scopus con los Mesh: aortoiliac occlusion disease, pregnancy, delivery, Leriche’s Syndrome. Solo se encontró un artículo de una paciente con un stent por tratamiento de síndrome de Leriche y que finalizó el embarazo sin complicaciones.⁵ A diferencia de ese artículo, la paciente del caso no había sido tratada quirúrgicamente y la lesión estenótica era importante, quizá afectaba la circulación de los órganos abdominales y pélvicos, incluido el útero. Se desconoce si la perfusión uterina estaba alterada; no obstante, hasta el momento del parto la paciente no tuvo ninguna manifestación.

CONCLUSIÓN

Es importante indagar en los antecedentes de la paciente, principalmente de quienes ya tuvieron alguna neoplasia y recibieron radioterapia abdominal o pélvica. En estas pacientes cabe la posibilidad de estenosis en la arteria aorta que esté afectando el flujo sanguíneo útero placentario. Es posible que en estas pacientes sea adecuado practicar un estudio no invasivo como parte de su control prenatal. Hace falta el reporte de más casos similares para emprender estudios de mayor calidad y determinar las posibles complicaciones que pudieran generarse en las pacientes obstétricas, establecer el seguimiento prenatal y la mejor vía de finalización del embarazo.

REFERENCIAS

1. Martínez J, Díaz JJ, Luján VP, Fernández MR, Ramírez E. Enfermedad oclusiva aortoiliaca o síndrome de Leriche. Rev Colomb Cir 2017; 32: 214-22. https://doi.org/10.30944/20117582.27
2. Fariña X, López Arquillo J, Vidal Rey D, Cabreira Santos D, et al. Paraparesia por oclusión aórtica aguda. Una manifestación clínica poco frecuente. Angiología 2018; 70 (6): 230-4. https://doi.org/10.1016/j.angio.2018.06.007 
3. Zankl A, Blessing E, Volz HC, Krumsdorf U. Neurological symptoms in acute Leriche’s syndrome. Clin Res Cardiol 2010; 459-62. https://doi.org/10.1007/s00392-010-0121-2
4. Jurado J, Bashir R, Burket MW. Core Curriculum Radiation-Induced Peripheral Artery Disease. Catheterization and Cardiovascular Interventions 72:563–568 (2008). https://doi.org/10.1002/ccd.21681
5. Sass N, Moura Poli AH, Torloni MR, Monteagudo Gibim PG, et al. Pregnancy and delivery in a patient with aortic prosthesis for Leriche syndrome. Sao Paulo Med J/Rev Paul Med 2003; 121(1):34-36. https://doi.org/10.1590/S1516-31802003000100009