ANTECEDENTES
Las células epitelioides fueron descritas por Apitz en 1943, específicamente en el angiomiolipoma del riñón, después se observaron y describieron en pacientes con tumores pancreáticos, útero, vagina, cuello uterino, tejidos blandos, próstata, vejiga, hígado y otras localizaciones. En 1992, Bonetti y su grupo sugirieron el término PEComa “células epitelioides perivasculares” por su peculiar distribución perivascular. Es una neoplasia rara, que expresa marcadores melanocíticos y miogénicos.1
En la actualidad solo hay 100 casos reportados de los que el 30% son ginecológicos; el cuerpo uterino es el sitio más frecuente. La mayor parte se encuentra de manera fortuita en los reportes de patología posteriores a histerectomías. Los síntomas y signos clínicos más frecuentes son: sangrado anormal, dolor abdominal, rotura uterina y hemoperitoneo.2,3
CASO CLÍNICO
Paciente de 47 años, sin antecedentes patológicos de importancia para el padecimiento actual, acudió a la consulta de Ginecología del Hospital Universitario Dr. José Eleuterio González debido a alteraciones en el ciclo menstrual caracterizadas por aumento en cantidad, frecuencia y duración acompañadas de dolor abdominal tipo cólico en el hipogastrio y dismenorrea de 1 año de evolución y síndrome anémico. Antecedentes ginecoobstétricos: menarquia a los 13 años, tres cesáreas y un aborto, no reciente, sin complicaciones y control citológico sin alteraciones. En la exploración física se la encontró con signos vitales normales, abdomen blando, depresible, sin dolor a la palpación y globoso a expensas de panículo adiposo, peristalsis normal. No se palparon masas ni datos de abdomen agudo. La vulva sin alteraciones. En la especuloscopia la vagina se advirtió con huellas de sangrado, el cuello uterino de 3 cm, sin alteraciones, ni dolor a la movilización. A la palpación bimanual, el útero se percibió regular, blando, móvil, aumentado de tamaño (14 cm), sin dolor y con anexos normales. El ultrasonido pélvico reportó al útero en anteroversoflexión de 15.6 x 6.2 x 4.8 cm, aumentado de tamaño a expensas de imagen compatible con mioma subseroso en la pared anterior de 7.6 x 7.2 x 6.0 cm y mioma intramural de 6.1 x 5.5 x 3.9 cm. Los ovarios se apreciaron normales. Con estos datos se integró el diagnóstico de miomatosis uterina y se propuso el tratamiento quirúrgico. La hemoglobina preoperatoria se reportó en 9.7 g/dL. La histerectomía abdominal se efectuó sin complicaciones. El reporte anatomopatológico de la pieza quirúrgica fue: tumor de células epitelioides perivasculares (PEComa) de potencial maligno, de 9 cm de diámetro mayor y bordes infiltrantes; sin necrosis y con menos de una mitosis en 50 campos de alto poder (Figuras 1, 2 y 3). Marcadores de inmunohistoquímica: HMB-45 positivo, H-Caldesmon positivo y KI-67 positivo en el 10%. (Figura 4) El diagnóstico final fue: tumor maligno de células epitelioides perivasculares (PEComa).
DISCUSIÓN
El tumor maligno de células epitelioides perivasculares es una neoplasia rara que desde el punto de vista histológico se caracteriza por células epitelioides perivasculares de origen mesenquimatoso, que expresan marcadores melanocíticos y miogénicos.1,2,3
La Organización Mundial de la Salud define a los PEComas como: “tumores mesenquimales de células epitelioides perivasculares con histología e inmunohistoquímica distintivas”.3
En la actualidad solo 30% de los casos reportados son ginecológicos.1,2,3
Los PEComas ginecológicos afectan, predominantemente, a mujeres de 40 años. Se asocian con el complejo de esclerosis tuberculosa en un 10% de los casos, una enfermedad sistémica autosómica dominante distinguida por la mutación de los genes TSC1 o TSC2.1
La mayor parte de los tumores ginecológicos son clínicamente benignos y casi siempre aparecen en el cuerpo uterino. Los tumores de mayor tamaño son los que originan síntomas: sangrado vaginal o peritoneal, dolor abdominal y rara vez con repercusiones uterinas, como su ruptura.4
La apariencia radiológica es variable y semeja una gran masa heterogénea.1,2,3 La manifestación clínica y radiológica no es específica para establecer un diagnóstico preoperatorio, por eso casi todos se descubren de manera fortuita en el posoperatorio en los reportes de patología e inmunohistoquímica.5
El diagnóstico se basa en las características histológicas de células epitelioides, fusiformes, claras y en la inmunohistoquímica por marcadores melanocíticos (el más importante HMB-45) y musculares (actina de músculo liso). Suelen ser negativos para proteína S-100 y citoqueratinas, lo que ayuda a diferenciar de otras tumoraciones, como los sarcomas y metástasis de melanoma.1,2
De acuerdo con la clasificación de Folpe y colaboradores pueden ser benignos, malignos o con potencial maligno incierto. Los malignos tienen más de dos de estos criterios: tamaño mayor de 5 cm, actividad mitótica mayor 1/50 HPF, necrosis, células con pleomorfismo nuclear, patrón de crecimiento infiltrante, alto grado nuclear o invasión vascular. Los de potencial maligno incierto tienen un criterio de tamaño mayor de 5 cm, células gigantes multinucleadas o pleomorfismo nuclear, mientras que los benignos no tienen ninguno de los criterios mencionados.5
El caso clínico de la paciente se encuentra en la categoría de maligno, por el tamaño tumoral mayor de 5 cm, bordes infiltrantes, sin evidencia de necrosis y con menos de una mitosis en 50 campos de alto poder.
En la actualidad no existe un tratamiento establecido. La recomendación general en los casos reportados es la histerectomía total con o sin salpingooforectomía bilateral. En la paciente del caso se practicó la histerectomía simple y se conservaron los anexos debido a la edad de la paciente.1,3,4
Por lo que se refiere a la terapia coadyuvante en PEComas malignos destaca la poca información acerca de la respuesta del tumor a la quimioterapia y radioterapia. Se han publicado protocolos con quimioterapia con ifosfamida con buena respuesta, también se ha ensayado la terapia localizada con inhibidor de mTOR con desenlaces variables que requieren reunir más experiencia para poder recomendarla.6
CONCLUSION
El PEComa es una neoplasia rara pues los casos ginecológicos informados son pocos, casi todos son reportes fortuitos de patología posterior a la histerectomía. Hasta la fecha, no hay un tratamiento y conducta médica establecida, sin duda consecuencia de la baja frecuencia de aparición. Es importante dar seguimiento a las pacientes que permita establecer un tratamiento adecuado.
REFERENCIAS
- Bonetti F, Martignoni G, Colato C, et al. Abdominopelvic sarcoma of perivascular epithelioid cells. Report of four cases in young women, one with tuberous sclerosis. Mod Pathol. 2001;14:563-568. https://doi.org/10.1038/modpathol.3880351.
- Musella A, De Felice, Kyriacou AK, Barletta F. Perivascular epithelioid cell neoplasm (PEComa) of the uterus: a systematic review. Int J of Surg. 2015; 19: 1-5. doi.org/10.1016/j.ijsu.2015.05.002.
- Agrawal P, Anagani M. Uterine PEComa - A Group of Rare Mesenchymal Tumors. J Minim Invasive Gynecol. 2020; 27 (4): 803-4. https://doi.org/10.1016/j.jmig.2019.08.020.
- Rothenberger, R. et al. An unusual case of uterine PEComa presenting with disseminated intravascular coagulation. Gynecol Oncol Rep. 2018; 29: 76-78. https://doi.org/10.1016/j.gore.2019.06.007.
- Folpe AL, Kwiatkowski DJ. Perivascular epithelioid cell neoplasms: pathology and pathogenesis. Hum Pathol. 2010; 41 (1): 1-15. https://doi.org/10.1016/j.humpath.2009.05.011.
- Shan W, Shi Y, Zhu Q, et al. Five cases of uterine perivascular epithelioid cell tumors (PEComas) and review of literature. Arch. Gynecol. Obstet. 2019; 299 (1): 185-90. https://doi.org/10.1007/s00404-018-4920-4.
