RESUMEN

Se comunica el caso de una paciente de 14 años de edad, con pubertad precoz heterosexual concomitante con hiperandrogenismo y virilización causados por arrenoblastoma y que se embarazó luego de la intervención quirúrgica. El padecimiento se inició a los seis años de edad con pubarca y telarca prematuras. A los 11 años tuvo un solo periodo menstrual que se relacionó con datos de virilización. El examen físico reveló: acné facial, cartílago cricoides sobresaliente, mamas Tanner II, genitales Tanner III, clítoris de 4.5 cm de longitud y labios mayores hipotróficos. Escala de Ferriman y Gallwey de 12 puntos. La determinación basal de testosterona fue de 1.25 ng/mL (normal de 0.2 a 0.8 ng/mL) y androstenediona 13.9 ng/mL (normal de 0.5 a 2.4 ng/mL). El estudio ultrasonográfico reportó: útero de 66 X 25 X 30 mm, ovario derecho de 50 x 50 mm, hiperecoico con áreas ecolúcidas y nodulares (vol. de 65.3 cc). Ovario izquierdo de 30 x 30 mm con imágenes ecolúcidas en su interior de 2 mm (vol. de 5.1 cc). Cariotipo, 46 XX. Se realizó ooforectomía derecha debido a una masa tumoral ovoide de 4 X 3 X 3 cm. El estudio histopatológico reveló: tumor de células de Sertoli-Leydig, tipo II de Mayoer. Se embarazó seis años después de la ooforectomía derecha (óbito de 22 semanas). En su última evaluación (2002) refirió patrón menstrual cíclico, escala Ferriman y Gallwey de 5 puntos, mamas y genitales Tanner V y disminución del clítoris a 3.0 cm. El tratamiento quirúrgico remitió el hiperandrogenismo corrigió el patrón menstrual y restauró la fertilidad.

Palabras clave: pubertad precoz heterosexual, arrenoblastoma, embarazo espontáneo.

ABSTRACT

It is presented the case of a female with heterosexual precocious puberty associated to hyperandrogenism and virilization due to arrhenoblastoma, who became pregnant after surgery. Clinical study: a 14-year-old female initiated at age 6 years with premature pubarche and telarche. By age 11, the patient only had one menstrual period along with virilization. Physical exam disclosed: facial acne, cricoid enlargement, breast Tanner II, pubic hair Tanner III, clitoromegaly of 4.5 cm and hypotrophy of labia majora. Ferriman and Gallwey: 12. Basal quantitation of circulating testosterone: 1.25 ng/mL (normal: 0.2 to 0.8 ng/mL), androstenedione 13.9 ng/mL (normal: 0.5 to 2.4 ng/mL). A pelvic ultrasonographic study showed: uterus of 66 × 25 × 30 mm, right ovary of 50 × 50 mm, hyperechoic with echolucid and nodular areas (vol. 65.3 cc). Left ovary was of 30 × 30 mm with echolucid areas of 2.0 mm (vol. 5.1 cc). Cariotype: 46XX. Surgical right oophorectomy was performed containing an ovoid tumor of 4 × 3 × 3 cm. Histologic analysis revealed a Sertoli Leydig (Type II, Mayoer) cell tumor. The patient resumed menses and became pregnant at age 20 (22 week obitus). In the last assessment, performed 6 years after surgery, the patient resumed normal menses, Ferriman and Gallwey 5, Tanner V and regression of clitoromegaly to 3.0 cm. In this case, surgery provided remission of hyperandrogenism, normal menstrual cycles and fertility restoration.

Key words: heterosexual precocious puberty, arrhenoblastoma, spontaneous pregnancy.