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Periodicidad: mensual
Editor: Alberto Kably Ambe
Abreviatura: Ginecol Obstet Mex
ISSN: 0300-9041
ISSNe: 2594-2034
Indizada en: PubMed, SciELO, Índice Médico Latinoamericano, LILACS, Medline.
Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Reporte de dos casos
Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome: Two cases report.
Ginecol Obstet Mex | 1 de Marzo de 2015
Marco Antonio Ávila-Vergara,1 Damián Alfredo León-Álvarez,2 Miriam Nayeli López-Villegas,2 Samantha Melissa Quintero-Medrano,2 Gladys Fabiola Angulo-Bueno,2 Felipe Vadillo-Ortega3
Recibido: enero 2015
Aceptado: febrero 2015
Dr. Marco Antonio Ávila Vergara
Calcitas 3368
80016 Culiacán, Sinaloa, México.
mavila_v@uas.edu.mx
Ávila-Vergara MA, León-Álvarez DA, López-Villegas MN, Quintero-Medrano SM, Angulo-Bueno GF, Vadillo-Ortega F. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Reporte de dos casos. Ginecol Obstet Mex 2015;83:199-205.
RESUMEN
La agenesia de los conductos de Müller es un padecimiento congénito poco frecuente pero de gran afectación. Se comunican dos casos de pacientes con síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. El primer caso correspondió a una mujer de 17 años de edad con síndrome tipo 1, con aplasia de los dos tercios superiores de la vagina y ausencia de útero, sin otras alteraciones asociadas. El segundo caso es de una mujer de 18 años de edad con síndrome tipo 2 en la que se documentó ausencia de útero, escoliosis y síndrome de ovario poliquístico. El motivo de consulta fue: amenorrea primaria con desarrollo completo de caracteres sexuales secundarios en ambos casos. Se utilizó un protocolo clínico para descartar diagnósticos diferenciales y se estableció el diagnóstico con ayuda de imagenología de alta resolución. Se discuten los procedimientos diagnósticos y tratamientos médicos actuales: atención psicológica, intervenciones quirúrgicas y técnicas de ingeniería de tejidos para formación de la neovagina.
Palabras clave: amenorrea primaria, aplasia útero-vaginal, síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser.
ABSTRACT
Agenesia of the Müllerian ducts is a low-frequency congenital disease but with devastating effects on women’s reproductive health. In this paper we present two cases of women affected by Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome (MRKH). First case was a 17-year-old woman with aplasia of the upper vagina and absence of uterus. No other defects were found and was classified as type 1-MRKH. Second case was 18-year-old woman with absence of uterus, escoliosis and polycystic ovary syndrome, classified as type II-MRKH. Patients were seen at the Hospital with primary amenorrhea and fully developed secondary sexual characteristics. A clinical follow-up protocol, including the use of high-resolution image studies was used for diagnosis. Diagnostic procedures and current medical approaches to the treatment of MRKH are discussed, including psychological advisory, surgical procedures and new tissue-engineering techniques.
Key words: Primary amenorrhea, uterine-vaginal aplasia, Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser syndrome.