ABSTRACT
The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser is a rare congenital anomaly characterized by lack of vaginal and uterine development variable and normal ovaries. It results from agenesis or hypoplasia Müller duct system. Cervicovaginal agenesis as part of the complex syndrome, is even rarer. We report two cases: adolescent patient with primary amenorrhea, cervicovaginal agenesis and chronic pelvic pain, and 28 patients with primary amenorrhea, congenital absence of uterus and vagina.
Key words: Müllerian malformations, vaginal agenesis, cervical agenesis, Rokitansky syndrome, primary amenorrhea.
RÉSUMÉ
La Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser est une anomalie congénitale rare caractérisée par l’absence de variable de développement vaginale et utérine et des ovaires normaux. Il en résulte une agénésie ou une hypoplasie Müller système de conduits. Agénésie cervico-vaginal dans le cadre du syndrome complexe, est encore plus rare. Nous rapportons deux cas: patient adolescent avec une aménorrhée primaire, une agénésie cervico-vaginale et des douleurs pelviennes chroniques et 28 patients présentant une aménorrhée primaire, une absence congénitale de l’utérus et le vagin.
Mots-clés: malformations Müller, agénésie vaginale, agénésie du col utérin, syndrome de Rokitansky, aménorrhée primaire.
RESUMO
A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser é uma anomalia congênita rara caracterizada pela falta de desenvolvimento variável vaginal e do útero e ovários normais. É o resultado de agenesia ou hipoplasia do sistema Müller duto. Agenesia cervicovaginal como parte da síndrome complexa, é mais rara ainda. Relatamos dois casos: paciente adolescente com amenorréia primária, agenesia cervicovaginal e dor pélvica crônica e 28 pacientes com amenorréia primária, ausência congênita do útero e vagina.
Palavras-chave: malformações Müller, agenesia vaginal, agenesia cervical, síndrome de Rokitansky, amenorréia primária.
