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Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser. Reporte de dos casos

Periodicidad: mensual
Editor: Alberto Kably Ambe
Abreviatura: Ginecol Obstet Mex
ISSN: 0300-9041
ISSNe: 2594-2034
Indizada en: PubMed, SciELO, Índice Médico Latinoamericano, LILACS, Medline.

Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: reporte de dos casos y  revisión de la bibliografía

Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser Syndrome. A report of two cases.

Ginecol Obstet Mex | 1 de Octubre de 2012

Ginecol Obstet Mex 2012;80(10):663-667


Esperanza Bautista-Gómez,* Víctor Morales-García,** Honorio Galván Espinosa, *** Ana Luisa Flores-Romero,**** Edmundo Vásquez Santiago,**** Noel Pizarro Osorno****

* Uroginecóloga. Clínica Naissance.
** Ginecoobstetra, jefe del servicio de Ginecología.
*** Ginecoobstetra. Médico adscrito  al servicio de Obstetricia.
**** Residente de la especialidad de Ginecología y Obstetricia. 
Hospital General Aurelio Valdivieso, Oaxaca de Juárez, Oax.

Recibido: julio 2012.
Aceptado: septiembre 2012.

Este artículo debe citarse como:

Bautista-Gómez E, Morales-García V, Galván Espinosa H, Flores-Romero AL, Vásquez Santiago E, Pizarro Osorno N. Síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser: reporte de dos casos y  revisión de la bibliografía. Ginecol Obstet Mex 2012;80(10):663-667.

RESUMEN 

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser es una anomalía congénita rara que se caracteriza por falta de desarrollo vaginal y uterino variable y ovarios normales. Es resultado de la agenesia o hipoplasia del sistema de conductos de Müller. La agenesia cervicovaginal, como parte del complejo síndrome, es aún más rara. Se reportan dos casos clínicos: paciente adolescente con amenorrea primaria, agenesia cervicovaginal y dolor pélvico crónico, y paciente de 28 años con amenorrea primaria, ausencia congénita de útero y vagina. 

Palabras clave: malformaciones müllerianas, agenesia vaginal, agenesia cervical, síndrome de Rokitansky, amenorrea primaria.

ABSTRACT

The Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser is a rare congenital anomaly characterized by lack of vaginal and uterine development variable and normal ovaries. It results from agenesis or hypoplasia Müller duct system. Cervicovaginal agenesis as part of the complex syndrome, is even rarer. We report two cases: adolescent patient with primary amenorrhea, cervicovaginal agenesis and chronic pelvic pain, and 28 patients with primary amenorrhea, congenital absence of uterus and vagina.

Key words: Müllerian malformations, vaginal agenesis, cervical agenesis, Rokitansky syndrome, primary amenorrhea.

 

RÉSUMÉ

La Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser est une anomalie congénitale rare caractérisée par l’absence de variable de développement vaginale et utérine et des ovaires normaux. Il en résulte une agénésie ou une hypoplasie Müller système de conduits. Agénésie cervico-vaginal dans le cadre du syndrome complexe, est encore plus rare. Nous rapportons deux cas: patient adolescent avec une aménorrhée primaire, une agénésie cervico-vaginale et des douleurs pelviennes chroniques et 28 patients présentant une aménorrhée primaire, une absence congénitale de l’utérus et le vagin.

Mots-clés: malformations Müller, agénésie vaginale, agénésie du col utérin, syndrome de Rokitansky, aménorrhée primaire.

 

RESUMO

A Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser é uma anomalia congênita rara caracterizada pela falta de desenvolvimento variável vaginal e do útero e ovários normais. É o resultado de agenesia ou hipoplasia do sistema Müller duto. Agenesia cervicovaginal como parte da síndrome complexa, é mais rara ainda. Relatamos dois casos: paciente adolescente com amenorréia primária, agenesia cervicovaginal e dor pélvica crônica e 28 pacientes com amenorréia primária, ausência congênita do útero e vagina.

Palavras-chave: malformações Müller, agenesia vaginal, agenesia cervical, síndrome de Rokitansky, amenorréia primária.


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