RESUMEN

El síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser afecta a una de cada 4,500 mujeres. Se caracteriza por la ausencia congénita del tercio superior de la vagina, útero y trompas. Se asocia comúnmente con malformaciones renales. El fenotipo y cariotipo de las pacientes son normales. La edad al momento del diagnóstico es de entre 15 y 18 años. Se reporta un caso de este síndrome en el Hospital Español de México y se hace un resumen y análisis de la bibliografía médica relacionada con las alternativas de tratamiento de las pacientes con este padecimiento. Se busca establecer cuáles criterios y alternativas de tratamiento disponibles logran el mejor funcionamiento y la adaptación integral de las pacientes.

Palabras clave: síndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, malformaciones müllerianas, agenesia uterina.

ABSTRACT

The Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser (MRKH) syndrome affects 1 out of 4,500 women. It is characterized by the congenital absence of the upper third of the vagina, uterus and tubes; it is usually associated to renal malformations, and patients show normal phenotype and genotype. Age at diagnosis is between 15 and 18. A case is reported and a critical review of the information about the management alternatives of patients with MRKH syndrome available in medical literature is made. The paper is intended to help establish the best criteria and treatment options for a comprehensive therapeutic approach to MRKH patients.

Key words: Rokitansky syndrome, Müllerian malformations, uterine agenesis.

RESUME 

Le syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser affecte une avec chaque 4,500 femmes. Se caractérise par l’absence congénitale du tiers supérieur du vagin, utérus et trompes. Est couramment associé malformations rénales. Le phénotype et caryotype des patients sont normaux. L’âge au moment du diagnostic est de 15 à 18 ans. On signale un cas de ce syndrome de l’hôpital français du Mexique et donne un résumé et de l’analyse de la bibliographie médicale liée à des options de traitement des patients avec cette souffrance. On cherche à établir quels critères et alternatives de traitement disponibles parviennent le meilleur fonctionnement et l’adaptation intégrale des patients. 

Mots clés: syndrome de Mayer-Rokitansky-Küster-Hauser, malformations müllerianas, agenesia utérine.

RESUMO 

Mayer-Rokitansky-Kuster-Hauser síndrome acomete um em cada 4.500 mulheres. Ela é caracterizada pela ausência congênita do terço superior da vagina, útero e trompas. É mais comumente associada com malformações renais. O cariotipo e do fenótipo dos pacientes são normais. A idade no momento do diagnóstico é entre 15 e 18 anos. Este trabalho relata um caso desta síndrome do Hospital Espanhol do México e fornece um resumo e análise da literatura médica relacionada com o tratamento alternativo de pacientes com essa condição. Procura estabelecer quais os critérios e alternativas disponíveis de tratamento conseguiu o melhor funcionamento e adaptação dos pacientes integral. 

Palavras-chave: Mayer-Rokitansky - Kuster-Hauser síndrome , malformações intralabial testículos, agenesia uterina.