Tumor mesenquimal gigante en la vulva

Resumen

ANTECEDENTES: Los tumores desmoides son neoplasias raras, monoclonales, de tejido blando, que surgen a partir de células madre mesenquimales. Son tumores localmente agresivos, que alcanzan grandes tamaños y con alta tasa de recurrencias si la exéresis no es completa.

CASO CLÍNICO: Paciente de 63 años, consultó debido a la aparición de una tumoración vulvar de alrededor de 20 cm de diámetro que había crecido de forma lenta y progresiva. La tumoración alcanzaba los labios mayor y menor izquierdos, el monte de Venus, las regiones perineal e inguinal izquierda. Se le practicaron estudios con ecografía, resonancia magnética nuclear y biopsia. La biopsia inicial concluyó que se trataba de un tumor desmoide por lo que se decidió la exéresis con amplios márgenes de seguridad. Para el cierre del gran defecto se utilizaron colgajos de avance en V-Y. La anatomía patológica de la pieza confirmó que se trataba de un tumor mesenquimal benigno, compatible con leiomioma. La evolución de la paciente ha sido muy satisfactoria.

CONCLUSIONES: Al igual que en muchos padecimientos, el diagnóstico anatomopatológico es decisivo sobre todo si se trata de tumores que comparten características morfológicas para no dificultar la orientación diagnóstica y terapéutica. La exéresis completa y con amplios márgenes como tratamiento definitivo y para evitar recurrencias es fundamental.

PALABRAS CLAVE: Tumores desmoides; neoplasias de tejido blando; células madre mesenquimales; tumor vulvar; biopsia; tumor mesenquimal benigno.

Abstract

BACKGROUND: Desmoid tumors are rare, monoclonal, soft tissue neoplasms arising from mesenchymal stem cells. They are locally aggressive tumors, reaching large sizes and with a high recurrence rate if excision is not complete.

CLINICAL CASE: 63-year-old female patient consulted due to the appearance of a vulvar tumor of about 20 cm in diameter that had grown slowly and progressively. The tumor reached the left labia majora and labia minora, the mons pubis, the perineal and left inguinal regions. Ultrasound, nuclear magnetic resonance and biopsy studies were performed. The initial biopsy concluded that it was a desmoid tumor, so it was decided to perform excision with wide safety margins. V-Y advancement flaps were used to close the large defect. The pathological anatomy of the specimen confirmed that it was a benign mesenchymal tumor, compatible with leiomyoma. The evolution of the patient has been very satisfactory.

CONCLUSIONS: As in many diseases, the anatomopathological diagnosis is decisive, especially in the case of tumors that share morphological characteristics in order not to hinder the diagnostic and therapeutic orientation. Complete excision with wide margins as definitive treatment and to avoid recurrences is fundamental.

KEYWORDS: Desmoid tumors; Soft tissue neoplasms; Mesenchymal stem cells; Vulvar tumor; Biopsy; Benign mesenchymal tumor.