RESUMEN

Las malformaciones müllerianas son la consecuencia de defectos en la fusión de los conductos de Müller durante el desarrollo del aparato reproductor femenino. Estas anomalías se asocian con incremento en la probabilidad de eventos obstétricos adversos. El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es de origen congénito, poco frecuente, que se caracteriza por útero didelfo, con una hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. Las pacientes con esta anomalía suelen experimentar dolor pélvico cíclico, o cursar asintomáticas hasta la menarquia, y tener otras complicaciones.

Caso clínico: paciente de 12 años de edad, con antecedente de dismenorrea cíclica, con cuadro clínico de abdomen agudo. En la laparotomía exploradora se encontró que el útero era didelfo, asociado con hematometracolpos del hemiútero y  lado derecho de la vagina. La hemivagina obstruida se resecó. En la tomografía del postoperatorio se identificó agenesia renal ipsilateral a la hemivagina obstruida.

Se concluye que el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es un padecimiento congénito, poco común, de los conductos de Müller. El diagnóstico clínico es difícil y requiere estudios complementarios. El tratamiento conservador es eficaz y de buen pronóstico para la función reproductiva de las pacientes. En caso de malformaciones renales diagnosticadas en la etapa prenatal o postnatal se recomienda investigar la posibilidad de malformaciones müllerianas.

Palabras clave: útero didelfo, hemivagina obstruida, agenesia renal ipsilateral, síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, OHVIRA.

ABSTRACT

The Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome is a rare congenital anomaly of the Müllerian ducts. Müllerian malformations result from defective fusion of the Müllerian ducts during development of the female reproductive system. These malformations are associated with an increased probability of adverse obstetric events. The syndrome is characterized by uterus didelphys with obstructed hemivagina, and ipsilateral renal agenesis. Patients with this syndrome are asymptomatic until menarche, and can follow other complications.

Case report: A 12 year-old female patient presented with a clinical picture of acute abdomen and a previous history of cyclical dysmenorrhea. A diagnosis of uterus didelphys associated with right hematometracolpos was made following an exploratory laparotomy. Resection of the right obstructed hemivagina was subsequently performed using a vaginal approach. A subsequent computed tomography seen identified renal agenesis ipsilateral to the obstructed hemivagina. In conclusion: The Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome is a rare Müllerian anomaly. The characteristics of the syndrome may result in missed diagnosis until detailed evaluation is carried out. We therefore advise clinicians to look for Müllerian duct anomalies whenever a renal malformation is discovered in a fetus or girl postnatal. Early diagnosis of the syndrome and its associated anomalies are essential to provide adequate therapy, and to reduce reproductive complications through radical treatments. Conservative treatment is effective and has a good prognosis for the patient’s reproductive function.

Key words: Uterus didelphys, obstructed hemivagina, ipsilateral renal agenesis, Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome, OHVIRA.

RÉSUMÉ

Malformations Müller sont le résultat de défauts dans la fusion des canaux de Müller au cours du développement de l’appareil reproducteur féminin. Ces anomalies sont associées à une probabilité accrue d’événements indésirables obstétricales. Syndrome Herlyn-Werner-Wunderlich est congénitale, rare, caractérisée par didelphys de l’utérus avec une hemivagina obstruée et agénésie rénale ipsilatérale. Les patients atteints de cette maladie éprouvent souvent des douleurs pelviennes cycliques, ou prendre asymptomatique jusqu’à la puberté, et avoir d’autres complications.

Case report: 12 ans ayant des antécédents de dysménorrhée cyclique, avec des symptômes cliniques de l’abdomen aigu. La laparotomie exploratrice a été constaté que l’utérus a été didelphys associé aux hematometracolpos de hemiuterus et le côté droit du vagin. Le hemivagina obstruée a été réséquée. Dans le CT postopératoire identifié agénésie rénale ipsilatérale à la hemivagina obstrué.

Nous concluons que le syndrome Herlyn-Werner-Wunderlich est une maladie congénitale rare canal de Müller. Le diagnostic clinique est difficile et nécessite des études complémentaires. Le traitement conservateur est efficace et de bon pronostic pour la fonction reproductive des patients. En cas de malformations rénales diagnostic prénatal ou postnatal est recommandé d’étudier la possibilité de malformations Müller.

Mots-clés: didelphys de l’utérus, hemivagina obstrué, le syndrome d’agénésie rénale ipsilatérale Herlyn-Werner-Wunderlich, OHVIRA.

RESUMO

Malformações müllerianas são o resultado de defeitos de fusão dos ductos müllerianos durante o desenvolvimento do aparelho reprodutor feminino. Essas anormalidades estão associadas com o aumento da probabilidade de eventos adversos obstétricas. Síndrome Herlyn-Werner-Wunderlich é congênita, rara, caracterizada por didelfo útero com uma hemivagina obstruído e agenesia renal ipsilateral. Os pacientes com essa condição muitas vezes experimentam dor pélvica cíclica, ou tomar assintomática até a menarca, e tem outras complicações.

Relato de caso: 12-year-old com uma história de dismenorréia cíclico, com sintomas clínicos de abdome agudo. A laparotomia foi encontrado que o útero foi associada com as didelfo hematometracolpos hemiuterus e no lado direito da vagina. O hemivagina obstruído foi ressecado. No CT pós-operatório identificado agenesia renal ipsilateral ao hemivagina obstruído.

Concluise que a síndrome Herlyn-Werner-Wunderlich é uma condição congênita rara duto de Müller. O diagnóstico clínico é difícil e requer estudos adicionais. O tratamento conservador é eficaz e de bom prognóstico para a função reprodutiva pacientes. Em caso de malformações renais diagnóstico pré-natal ou pós-natal é recomendado para investigar a possibilidade de malformações Müller.

Palavras-chave: didelfo útero, hemivagina obstruído, síndrome de agenesia renal ipsilateral Herlyn-Werner-Wunderlich, OHVIRA.