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Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich: dos modalidades diferentes de manifestación. Reporte de dos casos


Herlyn-Werner-Wunderlich syndrome: two different presentation modalities. Report of two cases.

Ginecol Obstet Mex. 2019 febrero;87(2):139-145. https://doi.org/10.24245/gom.v87i2.2508

Janer Sepúlveda-Agudelo,1 Hermes Jaimes-Carvajal 2

1 Ginecoobstetra, especialista en Cirugía Endoscópica Ginecológica, profesor asociado, Grupo de Investigación GINO.

2 Ginecoobstetra, especialista en Cirugía Endoscópica Ginecológica, profesor titular.

Departamento de Ginecoobstetricia, Universidad Industrial de Santander, Bucaramanga, Colombia.

Este artículo fue presentado como trabajo libre, en la modalidad de presentación oral en el 13Th AAGL International Congress on Minimally Invasive Gynecology y V Congreso Colombiano de Endoscopia Ginecológica, Cartagena, del 22 al 25 de febrero de 2017.

Resumen

ANTECEDENTES: El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es una anomalía congénita mülleriana rara, que se caracteriza por la asociación entre útero didelfo, obstrucción del tabique vaginal y agenesia renal.

PRIMER CASO: Paciente de 13 años, con dolor pélvico severo de 8 días de evolución. Durante el examen físico refirió dolor abdominal generalizado. La ecografía pélvica abdominal mostró: útero bicorne con hematocolpos y la resonancia magnética nuclear: útero único con hematocolpos y agenesia renal derecha. En la laparoscopia se evidenció el útero didelfo, con hematosalpinx, síndrome adherencial moderado de epiplón y focos de endometriosis. Se efectuaron la incisión del tabique vaginal y su resección. Con esto se consiguió el drenaje completo del hematocolpos y fue posible la vaginoplastia; la paciente tuvo buena evolución.

SEGUNDO CASO: Paciente de 30 años, con dismenorrea, dolor pélvico y ciclos regulares. En el examen físico se observaron dos cuellos uterinos: el derecho de aspecto normal y el izquierdo puntiforme. La ecografía mostró: útero didelfo con colección líquida en el medio. La resonancia magnética reportó: útero didelfo y agenesia renal izquierda. En la histeroscopia se evidenció, en el cuello derecho y a la mitad del útero una cavidad tubular. El endometrio y ostium derecho normal. El cuello izquierdo era rudimentario y puntiforme, con salida de material purulento. La laparoscopia evidenció dos hemiúteros con trompas y ovarios normales.

CONCLUSIÓN: El diagnóstico temprano de esta anomalía congénita disminuye la morbilidad a largo plazo, la posibilidad de endometriosis, deterioro de la fertilidad y las complicaciones obstétricas. El tratamiento es con técnicas de mínimo acceso que ofrecen más ventajas: magnificación del campo quirúrgico, menor dolor posoperatorio, recuperación más rápida y mejor resultado estético.

PALABRAS CLAVE: Síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich; útero didelfo; hematocolpos; anomalías urogenitales; anomalías uriogenitales; laparoscopia; fertilidad.

Abstract

BACKGROUND: The Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome is a rare Müllerian congenital anomaly, characterized by the association between didelphus uterus, obstruction of the vaginal septum and renal agenesia.

FIRST CASE: Patient of 13 years, with severe pelvic pain of 8 days of evolution. During the physical examination he reported generalized abdominal pain. Abdominal pelvic ultrasound showed: bicornuate uterus with hematocolpos and nuclear magnetic resonance: single uterus with hematocolpos and right renal agenesis. In laparoscopy the didelphus uterus was evidenced, with hematosalpinx, moderate adherent adhesion syndrome and foci of endometriosis. The incision of the vaginal septum and its resection were made. With this, complete drainage of the hematocolpos was achieved and vaginoplasty was possible; the patient had a good evolution.

SECOND CASE: Patient of 30 years, with dysmenorrhea, pelvic pain and regular cycles. In the physical examination two uterine necks were observed: the right one of normal aspect and the left one punctate. The ultrasound showed: uterus didelphy with liquid collection in the middle. Magnetic resonance reported: didelphys uterus and left renal agenesis. The hysteroscopy revealed a tubular cavity in the right neck and in the middle of the uterus. The endometrium and normal right ostium. The left neck was rudimentary and punctate, with leakage of purulent material. The laparoscopy showed two hemiutero with normal tubes and ovaries.

CONCLUSION: Early diagnosis of this congenital anomaly decreases long-term morbidity, the possibility of endometriosis, impaired fertility and obstetric complications. The treatment is with minimal access techniques that offer more advantages than open surgery.

KEYWORDS: Herlyn-Werner-Wünderlich syndrome; Didelphus uterus; Hematocolpos; Uterine anomalities; Urogenital abnormalities; Laparoscopy; Fertility.

Correspondencia

Janer Sepúlveda Agudelo

janersepulveda@yahoo.es




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