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Útero didelfo, hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral como presentación de un caso de síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich. Revisión de la bibliografía


Autores: Adrián Piña-García, Cyrus Afrashtehfar

Resumen

Las malformaciones müllerianas son la consecuencia de defectos en la fusión de los conductos de Müller durante el desarrollo del aparato reproductor femenino. Estas anomalías se asocian con incremento en la probabilidad de eventos obstétricos adversos. El síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es de origen congénito, poco frecuente, que se caracteriza por útero didelfo, con una hemivagina obstruida y agenesia renal ipsilateral. Las pacientes con esta anomalía suelen experimentar dolor pélvico cíclico, o cursar asintomáticas hasta la menarquia, y tener otras complicaciones.

Caso clínico: paciente de 12 años de edad, con antecedente de dismenorrea cíclica, con cuadro clínico de abdomen agudo. En la laparotomía exploradora se encontró que el útero era didelfo, asociado con hematometracolpos del hemiútero y lado derecho de la vagina. La hemivagina obstruida se resecó. En la tomografía del postoperatorio se identificó agenesia renal ipsilateral a la hemivagina obstruida. Se concluye que el síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich es un padecimiento congénito, poco común, de los conductos de Müller. El diagnóstico clínico es difícil y requiere estudios complementarios. El tratamiento conservador es eficaz y de buen pronóstico para la función reproductiva de las pacientes. En caso de malformaciones renales diagnosticadas en la etapa prenatal o postnatal se recomienda investigar la posibilidad de malformaciones müllerianas.

Palabras clave: útero didelfo, hemivagina obstruida, agenesia renal ipsilateral, síndrome de Herlyn-Werner-Wünderlich, OHVIRA.




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