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ISNN - 0300-9041
ISSNe - 2594-2034


Indizada en: PubMed, SciELO, Índice Médico Latinoamericano, LILACS, Medline
EDITADA POR LA Federación Mexicana de Colegios de Obstetricia, y Ginecología A.C.
FUNDADA POR LA ASOCIACIÓN MEXICANA DE GINECOLOGÍA Y OBSTETRICIA EN 1945

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Visualización ecográfica y diagnóstico prenatal de drenaje venoso pulmonar anómalo total infradiafragmático: a propósito de un caso

Periodicidad: mensual
Editor: José Niz Ramos
Coeditor: Juan Carlos Barros Delgadillo
Abreviatura: Ginecol Obstet Mex
ISSN: 0300-9041
ISSNe: 2594-2034
Indizada en: PubMed, SciELO, Índice Médico Latinoamericano, LILACS, Medline.

Visualización ecográfica y diagnóstico prenatal de drenaje venoso pulmonar anómalo total infradiafragmático: a propósito de un caso

Ecographic viewing and prenatal diagnosis of infradiaphragmatic total anomalous pulmonary venous drainage: Report of a case.

Ginecol Obstet Mex | 1 de Diciembre de 2013

Ginecol Obstet Mex 2013;81:738-742


R Martínez-Domingo, 1,2 C Bravo-Arribas , F Gámez-Alderete,1 E García de Castro-Rubio,1,2 LJ De León1

1
Departamento de Obstetricia y Ginecología. Hospital General Gregorio Marañón. Universidad Complutense de Madrid, España.
2 Servicio de Obstetricia y Ginecología. Hospital General Severo
Ochoa, Leganés, Madrid, España. 

Corrrespondencia:

Dr. Juan De León-Luis 
Departamento de Obstetricia y Ginecología
Hospital General Universitario Gregorio Marañón
Unidad de Medicina Fetal
Calle O’ Donnell, 48, Planta 0
28009 Madrid, España
jdeleonluis@yahoo.es

Este artículo debe citarse como:

Martínez-Domingo R, Bravo-Arribas C, Gámez-Alderete F, García de Castro-Rubio E, De León LJ. Visualización ecográfica y diagnóstico prenatal de drenaje venoso pulmonar anómalo total infradiafragmático: a propósito de un caso. Ginecol Obstet Mex 2013;81:738-742.

RESUMEN

El drenaje venoso pulmonar anómalo es un padecimiento raro en sus formas parciales o totales, descritas según el número de venas pulmonares que drenen en la aurícula izquierda. En las formas totales se distinguen cuatro grupos, dependiendo del lugar en el que drenen las venas pulmonares: supra, intra o infra-cardiacas y, finalmente, una forma mixta menos frecuente. Es una cardiopatía de difícil diagnóstico prenatal e, incluso, postnatal, sobre todo en las formas parciales sin otras anomalías. La asociación con cromosomopatías es baja; sin embargo, está estrechamente vinculada con malformaciones cardiacas complejas, sobre todo en el contexto de síndromes heterotáxicos, casi siempre en las formas totales, lo que ensombrece el pronóstico perinatal.  

Se comunica el caso de un paciente con drenaje venoso pulmonar anómalo total infracardiaco, en el contexto de una cardiopatía compleja, asociada con canal auriculoventricular completo y anomalía conotruncal, operado a las 48 horas de vida con mala evolución posterior. Se describen las características ecográficas y de angiorresonancia de esta anomalía y su pronóstico y tratamiento perinatal.

Palabras clave: conexión venosa pulmonar anómala, cardiopatía congénita, diagnóstico prenatal, drenaje pulmonar anómalo, ecocardiografía fetal 

ABSTRACT

Anomalous pulmonary venous connection is a rare pathology, both partial and total forms, according to the number of pulmonary veins draining into the left atrium, respectively. Total forms are classified into four groups, depending upon the anomalous connections to the systemic veins: supra, intra-cardiac or below, and finally a mixed form, the less frequent. Prenatal, even postnatal diagnose is difficult, especially in partial isolated forms. The association with chromosomal abnormalities is low, however is highly associated with complex heart malformations, especially total forms, often in the context of heterotaxy syndromes.

We present a case of infracardiac APVC, in the context of complex heart disease, associated with complete atrioventricular canal and conotruncal anomaly, that came to surgery at 48 hours of life with poor outcome. We described the ultrasound and magnetic resonance angiography of this anomaly and its perinatal prognosis and management.

Key words: anomalous pulmonary venous connection, anomalous pulmonary drainage, congenital heart defect, fetal echocardiography, prenatal diagnosis 

 

RÉSUMÉ

Le drainage veineux pulmonaire anormal est une maladie rare sous forme partielle ou complète , décrite par le nombre de veines pulmonaires se jettent dans l'oreillette gauche. Total des formulaires en quatre groupes diffèrent selon l'endroit où les veines pulmonaires vidange : supra , intra- cardiaque ou ci-dessous, et enfin une rare mixte. La maladie cardiaque est difficile à diagnostiquer les formes prénatales et postnatales même , surtout partielle aucune autre anomalie . L'association avec des anomalies chromosomiques est faible, mais est étroitement liée malformations cardiaques complexes , en particulier dans le contexte des syndromes heterotáxicos , souvent sous des formes totales , ce qui assombrit le pronostic périnatal .

Nous rapportons le cas d'un patient présentant une anomalie veineuse pulmonaire drainage infracardiac totale, dans le contexte de maladie cardiaque complexe associée à canal auriculo-ventriculaire complet et anomalie conotronculaire, fonctionne à 48 heures de la vie à un mauvais pronostic . Nous avons décrit l'échographie et l'angiographie par résonance magnétique de cette anomalie et le pronostic et le traitement périnatal.

Mots-clés: Connexion anormale veineux pulmonaire, cardiopathie congénitale, le diagnostic premature

 

RESUMO

A drenagem venosa pulmonar anômala é uma condição rara, de forma parcial ou completa, descrita pelo número de veias de drenagem pulmonar para o átrio esquerdo. Total de formulários em quatro grupos diferentes, dependendo do local onde as veias pulmonares drenando: supra, intra- cardíaca ou abaixo, e, finalmente, uma rara mistura. A doença cardíaca é difícil de diagnosticar as formas pré-natal e pós-natal mesmo , especialmente parcial sem outras alterações. A associação com anormalidades cromossómicas é baixo, mas está intimamente ligada malformações cardíacas complexas, especialmente no contexto de síndromes heterotáxicos, geralmente em formas totais, que escurece os resultados perinatais.

Relatamos o caso de um paciente com infracardíaco drenagem anômala total de veias pulmonares, no contexto de cardiopatia complexa associada canal atrioventricular total e anomalia conotruncal, operado a 48 horas de vida com resultado ruim . Nós descrevemos o ultra-som e angiografia por ressonância magnética dessa anomalia e prognóstico e tratamento perinatal.

Palavras-chave: Conexão anômala venosa pulmonar, doença cardíaca congênita, o diagnóstico precoce.


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